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LA DISSECAZIONE AORTICA

 
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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:17 am    Oggetto: LA DISSECAZIONE AORTICA Rispondi citando

La dissezione aortica ha una mortalità elevata. La colonna di sangue che avanza forma una falso lume nell'aorta, che in genere si estende distalmente e, meno comunemente, in senso prossimale, a partire dall'iniziale lacerazione intimale. La dissezione si verifica all'interno della media e può rompersi verso l'avventizia o al contrario verso l'intima. Il falso lume può riconnetersi al vero lume aortico in ogni punto. L'apporto di sangue ad ogni arteria che nasce dall'aorta può essere compromesso e la valvola aortica può diventare insufficiente. La morte spesso avviene per rottura dell'aorta, abitualmente all'interno della cavità pericardica o della cavità pleurica sinistra.

La dissezione dell'aorta può avere origine a qualunque livello, ma le sedi più comuni sono l'aorta ascendente prossimale entro 5 cm dalla valvola aortica e l'aorta discendente toracica appena al di sotto dell'origine dell'arteria succlavia sinistra. Raramente, la dissezione è confinata a singole arterie (p. es., le arterie coronarie o carotidi).



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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:18 am    Oggetto: Rispondi citando

EZIOLOGIA


Modificazioni degenerative della muscolatura liscia e del tessuto elastico della media dell'aorta, a volte con formazione di cisti (medionecrosi cistica) , sono alla base della maggior parte dei casi. La condizione clinica più comunemente associata alla degenerazione della media è l'ipertensione, che è presente in > 2/3 dei casi ed è particolarmente frequente in caso di dissezione distale. Altre cause comprendono: i disordini ereditari del tessuto connettivo, specie le sindromi di Marfan e di Ehlers-Danlos; le malformazioni congenite cardiovascolari (p. es., la coartazione dell'aorta, la pervietà del dotto arterioso, la valvola aortica bicuspide); l'arteriosclerosi; i traumi e l'arterite granulomatosa. Le dissezioni iatrogene sono secondarie al cateterismo arterioso e alle procedure chirurgiche cardiovascolari.



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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:20 am    Oggetto: Rispondi citando

CLASSIFICAZIONE

La classificazione anatomica più largamente usata è quella di DeBakey, che riconosce tre tipi di dissezione aortica: il tipo 1 ha origine a livello dell'aorta prossimale e si estende oltre i vasi brachiocefalici, il tipo 2 ha origine nello stesso punto del precedente, ma è limitato all'aorta ascendente e il tipo 3 parte dall'aorta discendente toracica appena dopo l'origine dell'arteria succlavia sinistra. Un'altra classificazione anatomica definisce di tipo A la dissezione che coinvolge l'aorta ascendente e di tipo B quella limitata all'aorta discendente. Molti medici definiscono semplicemente la dissezione dell'aorta ascendente come prossimale e quella dell'aorta discendente come distale. La dissezione è considerata acuta se < 2 sett. e cronica se ³ 2 sett.



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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:21 am    Oggetto: Rispondi citando

SEGNI E SINTOMI

Il sintomo principale è il dolore, presente in quasi tutti i pazienti con normale stato di coscienza. Il dolore insorge in maniera caratteristicamente brusca ed è di intensità insopportabile. Viene spesso definito come una sensazione di lacerazione o strappo. La localizzazione più comune è il precordio, ma è frequente un dolore nell'area interscapolare, soprattutto quando la dissezione coinvolge l'aorta discendente toracica. Il dolore della dissezione aortica migra frequentemente dalla sede di origine a mano a mano che la dissezione si estende lungo l'aorta.

Occasionalmente, la dissezione si presenta con sintomi riferibili a occlusione arteriosa acuta (p. es., ictus, IMA o infarto intestinale, paraparesi o paraplegia per interruzione dell'apporto ematico al midollo spinale o ischemia di un arto). Tale quadro clinico può mimare un'embolia arteriosa.

Nei 2/3 dei pazienti circa si riscontra una riduzione o la totale assenza dei principali polsi arteriosi, talora ad andamento intermittente. Un soffio da insufficienza aortica è rilevabile nei 2/3 dei pazienti portatori di una dissezione prossimale. Possono essere presenti i segni periferici dell'insufficienza aortica. Raramente, una grave insufficienza aortica acuta può causare insufficienza cardiaca. È comune un versamento pleurico sinistro, dovuto a una raccolta infiammatoria sierosa periaortica o a stravaso di sangue nella cavità pleurica sinistra. Le complicanze neurologiche comprendono ictus, paraparesi o paraplegia da ischemia del midollo spinale e neuropatie ischemiche periferiche da brusca occlusione dell'arteria che fornisce sangue all'arto. La fuoriuscita di sangue dalla dissezione all'interno della cavità pericardica può causare tamponamento cardiaco.



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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:21 am    Oggetto: Rispondi citando

DIAGNOSI

Sono comuni una leucocitosi e un'anemia di grado lieve, se si ha uno stravaso di sangue fuori dall'aorta (bisogna sempre considerare la possibilità che del sangue venga aspirato dalla pleura sinistra). L'AST e la CK sono solitamente normali. La LDH può essere aumentata per l'emolisi che può verificarsi all'interno del falso lume. L'ECG non si modifica, eccetto che nel caso di un IMA secondario alla dissezione. L'ECG e gli enzimi sierici sono d'aiuto nella diagnosi differenziale fra IMA e dissezione aortica, fatto cruciale se si prende in considerazione la terapia trombolitica.

Nel 90% dei pazienti, la radiografia del torace mostra una dilatazione dell'aorta. Una sporgenza localizzata lungo il contorno dell'aorta indica di solito l'origine della dissezione. Sebbene l'aorta sia ingrandita, solitamente non è aneurismatica. È comune un versamento pleurico sinistro.

L'aortografia con mezzo di contrasto, mediante un catetere inserito in aorta a partire da un'arteria periferica, è il metodo diagnostico definitivo per il rilievo di dissezione aortica ed è di solito essenziale se si prende in considerazione la terapia chirurgica. Tale procedura può identificare l'origine e l'estensione della dissezione, la gravità dell'insufficienza aortica e l'entità del coinvolgimento dei maggiori tronchi arteriosi che hanno origine dall'aorta.

L'ecocardiografia transtoracica bidimensionale identifica in maniera assolutamente affidabile la dissezione dell'aorta ascendente, ma non quella dell'aorta discendente. L'ecocardiografia transesofagea è estremamente sensibile e specifica per la diagnosi di dissezione aortica, sia dell'aorta ascendente che di quella discendente.

La TC con mezzo di contrasto è un'eccellente procedura di screening per la dissezione aortica e può essere eseguita rapidamente. Probabilmente la RMN è la migliore delle metodologie diagnostiche non invasive per l'imaging dell'aorta e consente di rilevare una dissezione cronica dell'aorta; tuttavia, la RMN è spesso inappropriata nei pazienti in fase acuta perché l'acquisizione delle immagini comporta tempi lunghi. Inoltre, i pazienti in condizioni critiche, che vanno monitorati con estrema attenzione, non possono essere correttamente assistiti quando si trovano all'interno della camera di acquisizione delle immagini.



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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:22 am    Oggetto: Rispondi citando

PROGNOSI E TERAPIA

La sopravvivenza a lungo termine dei pazienti trattati che sopravvivono alla fase acuta è di circa il 60% a 5 anni e del 40% a 10 anni. Al contrario, il 75% dei pazienti non trattati muore entro 2 settimane. Circa 1/3 dei decessi tardivi sono dovuti alle complicanze della dissezione; i restanti 2/3 sono dovuti ad altre malattie.

I pazienti con dissezione aortica devono essere tenuti in osservazione in un'unità di terapia intensiva. Un catetere intra-arterioso assicura il monitoraggio ottimale della PA e la diuresi deve essere controllata ogni ora mediante un catetere uretrale a dimora.

Poiché la mortalità è più elevata nelle prime ore dall'inizio della dissezione, si deve iniziare il più presto possibile la terapia farmacologica finalizzata a ridurre la pressione arteriosa e la velocità di contrazione del ventricolo sinistro (dP/dT). In fase acuta, si usa generalmente l'associazione di nitroprussiato di sodio e di un b-bloccante. Il nitroprussiato va somministrato in infusione EV continua, cominciando con 0,2-0,3 mg/kg/min e aumentando la dose come necessario per ottenere un controllo ottimale della PA. Sono spesso necessarie dosi elevate (200-300 mg/min). Lo scopo è ottenere una riduzione della PA ai più bassi livelli compatibili con un'adeguata perfusione cerebrale, coronarica e renale.

Poiché il nitroprussiato da solo ha un effetto tachicardizzante e può aumentare il dP/dT, è obbligatoria la somministrazione contemporanea di un b-bloccante. A questo scopo, si utilizza il propranololo EV alla dose iniziale di 0,5 mg, seguita da 1-2 mg q 3-5 min fino a che la frequenza si abbassa a 60-70 battiti/min o fino a una dose totale di 0,15 mg/kg nell'arco di 30-60 min. La medesima dose può essere ripetuta q 2-4 h per mantenere il b-blocco. Nei pazienti che non tollerano il propranololo a causa di BPCO, asma bronchiale o cardiopatia, si possono somministrare b-bloccanti cardioselettivi (p. es., metoprololo) EV in dosi equivalenti. In alternativa, si può usare acutamente l'esmololo, un b-bloccante a breve durata d'azione, in infusione EV continua (50-200 mg/ kg/min). Se anche i b-bloccanti selettivi non sono tollerati, un'alternativa ragionevole è rappresentata dal trimetafano camsilato, alla dose di 1-5 mg/min EV. Sebbene questo farmaco sia inizialmente efficace, si sviluppa rapidamente tachifilassi e il suo uso è limitato dalla comparsa di effetti collaterali simpatico-plegici (p. es., ritenzione urinaria, ileo paralitico e offuscamento della vista).

Altri farmaci utili nel trattamento della fase acuta sono i calcioantagonisti (p. es., verapamil 0,05-0,1 mg/kg EV). Il labetalolo, che ha proprietà sia a che b-bloccanti, viene somministrato alla dose iniziale di 5-20 mg EV; dosi addizionali di 20-40 mg possono essere somministrate q 10-20 min, fino a ottenere un buon controllo dei valori pressori. La dose totale iniziale EV non deve essere 300 mg. Dosi simili di labetalolo possono essere somministrate q 4-8 h, al bisogno. In alternativa, il labetalolo può essere somministrato in infusione EV continua alla dose di 1-2 mg/min.

La diagnosi deve essere confermata il più presto possibile e si deve quindi decidere tra il proseguimento della terapia medica in corso e la chirurgia. L'obiettivo della chirurgia è di resecare quanto più possibile l'aorta dissecata, chiudere l'ingresso del falso lume e ricostruire l'aorta con una protesi sintetica. Se presente, un'insufficienza aortica significativa va risolta con la risospensione dei lembi valvolari aortici o con la sostituzione valvolare.

La chirurgia è indicata praticamente in tutti i casi di dissezione acuta che coinvolgano l'aorta prossimale. Solitamente, si raccomanda la terapia medica nei pazienti con dissezione aortica distale, eccetto che in caso di perdite, di ischemia viscerale o degli arti e di aneurismi sintomatici o che aumentino progressivamente di dimensioni.

La mortalità chirurgica nei più importanti centri specializzati nel trattamento della dissezione aortica è di circa il 15% per la dissezione aortica prossimale e un po' più alta per la dissezione distale. Tutti i pazienti, compresi quelli trattati chirurgicamente, devono essere sottoposti a terapia medica a lungo termine, che generalmente consiste in una combinazione di b-bloccanti o calcioantagonisti e altri farmaci antiipertensivi, soprattutto ACE-inibitori. Qualunque combinazione di farmaci antiipertensivi è accettabile, eccetto quelli che agiscono principalmente come vasodilatatori (p. es., idralazina, minoxidil) o b-bloccanti con attività simpatico-mimetica intrinseca (p. es., pindololo, acebutololo)

Le complicanze tardive, più importanti, sono la recidiva della dissezione, la formazione di un aneurisma localizzato nell'aorta indebolita e l'insufficienza valvolare aortica progressiva. Una qualsiasi di queste complicanze può rendere necessaria la riparazione chirurgica.



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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:25 am    Oggetto: Rispondi citando

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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:26 am    Oggetto: Rispondi citando

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MessaggioInviato: Dom Set 28, 2008 12:28 am    Oggetto: Rispondi citando

Interessantissimo questo link di radiologia interventistica con visualizzazione di TAC

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