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LE CARDIOPATIE CONGENITE IN ETA' PEDIATRICA
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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 6:11 pm    Oggetto: LE CARDIOPATIE CONGENITE IN ETA' PEDIATRICA Rispondi citando

Il cuore e la circolazione prima della nascita

La conoscenza di come il cuore si sviluppa, cresce e funziona durante il periodo prenatale ci aiuta a comprendere con maggiore precisione le malformazioni che, dopo la nascita, si presentano alla nostra attenzione; ancora ci aiutano ad impostare il programma terapeutico e/o chirurgico più adeguato per ogni singolo caso.

Embriologia

Nelle prime settimane di gravidanza alcune cellule speciali che si trovano in quella parte di embrione checon il successivo sviluppo sono destinate a diventare la struttura toracica, danno origine a due tubi endocarditici appaiati che insieme formano il così detto tubo cardiaco primitivo (il cuore).
La morfogenesi cardiaca per alcuni aspetti non è ancora del tutto chiarita e lascia tuttora spazio ad ipotesi ed interpretazioni diverse.
Nell'embrione lo sviluppo del cuore inizia tra la 3a e la 8a settimana di gestazione.
Il cuore inizialmente appare come un tubo cilindrico, simmetrico e mediano, situato nella regione cefalica dell'embrione.
Esso presentatre porzioni principali: un estremo cefalico o rappresentato dall'aorta ventrale bulbare, uno medio ventricolare ed uno caudale atriale rappresentato dal seno venoso.
Le due estremità con le loro diramazioni rappresentano punti di fissità del tubo cardiaco che per effetto dell'accrescimento è costretto a curvarsi.
Tale piega avviene verso destra (d-loop) e determina la sepimentazione del tubo in due porzioni:
- il bulbus cordis posto a destra e cranialmente
- il ventricolo primitivo posto a sinistra e caudalmente.
Il solco interposto nella concavità della piega assume il nome di solco bulbo ventricolare.
Nel corso della crescita il bulbus cordis ed il ventricolo primitivo si avvicinano molto, fino a che le due pareti si saldano e il solco bulbo ventricolare assume la configurazione di uno sperone muscolare che prende il nome di cresta bulboventricolare.
Nel punto di passaggio tra il ventricolo primitivo e il bulbus cordis (forame bulbo ventricolare) si forma un setto muscolare liscio che cresce dal basso verso l'alto.
Successivamente per effetto dell'invaginazione di tessuto muscolare parte del setto liscio viene sostituito da una componente trabecolata (setto trabecolato) che è maggiormente rappresentato a destra.
A questo punto è possibile distinguere il bulbus cordis dal ventricolo primitivo in base alla trabecolatura, che nel primo caso è grossolana e tozza, nel secondo caso è sottile e fine.
Bulbus cordis => Ventricolo destro
Ventricolo primitivo => Ventricolo sinistro
Il tratto craniale del bulbus cordis si divide in una porzione caudale detta cono, ed in una porzione craniale detta tronco.
Successivamente si assiste ad un avvicinamento dei due estremi dell'ansa cardiaca con lo spostamento verso destra della giunzione atrioventricolare, mentre il cono-tronco si sposta a sinistra a cavaliere del setto interventricolare. Si assiste quindi alla strutturazione dei ventricoli, tale che ognuno presenta una camera di afflusso (che deriva a sinistra dal ventricolo primitivo e a destra dal bulbus cordis) e di una camera di efflusso (che deriva per entrambi i ventricoli dal bulbus cordis).
Successivamente si ha la sepimentazione del cono-tronco da parte di un setto mediano simmetrico diviso in due parti contigue il setto conale ed il setto troncale. Il setto conale da origine ad un cono sottoaortico e ad un cono sottopolmonare, mentre il setto troncale da origine ad un orifizio aortico e ad uno polmonare: L'andamento iniziale del setto è spiraliforme, successivamente per effetto della detorsione conale si ha il raddrizzamento del setto conale, che determina l'incuneamento della valvola aortica tra le due valvole atrioventricolari e un suo spostamento posteriore e lievemente a destra rispetto alla valvola polmonare.
Il setto conale per effetto della detorsione, si allinea con il setto interventricolare che risulterà formato da tre componenti muscolari: liscia, trabecolata e conale.
Alla detorsione segue il riassorbimento conale, per cui si ha la scomparsa del cono sottoaortico, con la formazione della continuità fibrosa mitro-aortica, e la persistenza del cono sottopolmonare che darà origine all'infundibolo polmonare, che separa le valvole tricuspide e polmonare.

Il quadro definitivo evidenzia dall'alto: le valvole atrioventricolari sono posteriori, le valvole semilunari sono anteriori, la valvola aortica è posteriore e a destra, in continuità fibrosa con la valvola mitrale, la polmonare è anteriore e a sinistra con un infundibolo sottopolmonare.
Abbiamo visto finora la formazione delle cavità cardiache, vediamo ora la morfogenesi della giunzione atrio-ventricolare e delle estremità del tubo cardiaco.
A livello della giunzione atrio-ventricolare si delineano due cuscinetti endocardiaci, anteriore e posteriore, che rappresentano primordiali valvole che impediscono il reflusso del sangue dal ventricolo all'atrio.
Successivamente sotto la spinta del mesocardio dorsale (foglietto cardiaco esterno) che è un tessuto connettivale si ha la sostituzione della componente muscolare del cuscinetto endocardico che via via viene riassorbito.
Il mesocardio dorsale da quindi origine alle valvole atrio-ventricolari e allo scheletro fibroso del cuore, la componente muscolare residua dei cuscinetti endocardici darà origine ai muscoli papillari.
La valvola cardiaca fetale è costituita da cinque veli, poi con la sepimentazione cardiaca, i due anelli si strozzano fino a chiudersi al centro e a formare due valvole distinte.
I due lembi posteriore e anteriore si fondono per formare da entrambi i lati un unico lembo settale, si formano così le due valvole atrio-ventricolari.
Nel cuore lo scheletro fibroso ha tre funzioni principali:
- Impianto delle valvole
- Isolamento elettrico dei ventricoli
- Funzione plastica e di sostegno
E' da questa struttura che inizia la chiusura definitiva del setto interventricolare con la formazione del setto membranoso.
Questo setto ha, in realtà, due componenti: una nettamente maggioritaria che divide i due ventricoli (parte membranosa del setto interventricolare) ed una superiore che separa il ventricolo sinistro dall'atrio destro (setto atrio-ventricolare).
La presenza di questo setto è giustificata dal fatto che la tricuspide è inserita su un piano orizzontale più basso a quello della mitrale.

Abbiamo visto all'inizio come il tubo cardiaco presenti due estremità, vediamo ora l'evoluzione morfogenetica dell'estremo caudale, mentre dall'altro estremo ne parleremo in occasione degli anelli vascolari.
L'estremo caudale del tubo cardiaco si suddivide in due parti il seno venoso e l'atrio primitivo, che si apre nel ventricolo primitivo attraverso il canale atrioventricolare.
Questa suddivisione è asimmetrica tale che il seno venoso si aprirà esclusivamente nella parte destra dell'atrio primitivo (ostio seno-atriale).
Le vene che sboccano nel seno venoso attraverso diversi rimodellamenti sono rappresentate dalla vena cava superiore (che deriva per gran parte della vena cardinale superiore destra), la vena cava inferiore e il seno coronarico (che deriva dal tratto terminale della vena cardinale superiore sinistra).
Nel frattempo il seno venoso, dove sboccano le tre vene, si incorpora nella sezione destra dell'atrio primitivo dando origine all'atrio destro definitivo.
L'atrio sinistro deriva invece, per confluenza di una estroflessione diverticolare dell'atrio primitivo con la vena polmonare comune, unico tronco venoso dove confluiscono i rami polmonari destro e sinistro che originano dal plesso splancnico polmonare.
Abbiamo visto la morfogenesi del cuore, ma bisogna ricordare che le modificazioni avvengono generalmente contemporaneamente e non successivamente come abbiamo descritto.

Riassumiamo sinteticamente i punti pricipali dello sviluppo del tubo cardiaco primitivo sono:
- Il seno atrio che darà origine all'atrio destro ed all'atrio sinistro.
- Il ventricolo primitivo da cui si originerà il ventricolo sinistro.
- Il bulbo cardiaco da cui prenderà origine la componente apicale del ventricolo, destro ed i tratti di efflusso di entrambi i ventricoli (sub-polmonare e sub-aortico)
- Il tronco arterioso dal cui sviluppo nasceranno l'aorta ed l'arteria polmonare. Nel suo ulteriore sviluppo ripiegandosi su se stesso darà origine alle strutture atriali e ventricolari, ai setti interatriale ed al setto interventricolare.
Il tronco arterioso darà origine all'aorta ed alla polmonare che si connetteranno rispettivamente al ventricolo destro ed a quello sinistro.
Dopo 10 settimane di gravidanza il cuore è già formato e funzionante.



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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 6:16 pm    Oggetto: Rispondi citando

Il cuore fetale

Conoscere le caratteristiche della circolazione durante la vita fetale ci aiuta a comprendere il normale funzionamento del cuore dopo la nascita.
L'anatomia e l'emodinamica di alcune cardiopatie congenite complesse sono influenzate dalla circolazione sanguigna durante il periodo della vita fetale.
Qui di seguito sintetizziamo le caratteristiche anatomiche e fisiopatologiche della circolazione fetale.


Note e caratteristiche della circolazione fetale

- Le due circolazioni sistemica e polmonare sono essenzialmente in parallelo. In realtà con questo termine si intende che il sangue venoso di ritorno dal circolo sistemico viene pompato in aorta e ritorna di nuovo in atrio destro senza passare nei polmoni; il sangue ossigenato di ritorno dai polmoni viene inutilmente pompato nei polmoni senza passare per la periferia.
· Sono presenti tre sedi di shunts:
-a livello intracardiaco: forame ovale
-a livello venoso: dotto venoso
-a livello arterioso: dotto arterioso
che permettono la sopravvivenza del feto essendo sedi di mescolamento del sangue ossigenato con quello non ossigenato.
· Le resistenze vascolari polmonari sono elevate.
· La gittata cardiaca è relativamente bassa. Infatti solo il 60% della gittata cardiaca combinata dei due ventricoli è per l'organismo del feto, mentre il 40% è distribuito alla circolazione ombelico placentare.
· La presenza della placenta che funziona da polmone per lo scambio dei gas, da rene per gli scambi metabolici e dei liquidi, da sostituto della funzione gastrointestinale ed endocrina, gioca un ruolo determinante durante la vita fetale.
· Esiste una maggiore affinità dell'emoglobina fetale per l'ossigeno che compensa la bassa saturazione di O2 del feto. ..
Le caratteristiche della circolazione fetale devono essere tali da consentire una rapida esclusione della placenta al momento della nascita e l'inizio della ossigenazione polmonare.
L'atrio destro è la cavità in cui si raccoglie il sangue venoso di ritorno sia della circolazione sistemica che di quella coronarica. Percentualmente il riempimento atriale è determinato per circa il 3% dalla quota di sangue venoso che ritorna dal seno coronarico, mentre il resto dalla quota di sangue venoso sistemico convogliato dal sistema bicavale.
In particolare il 29% è fornito dalla quota di sangue venoso sistemico che proviene dalla vena cava superiore. Ricordiamo che questo sangue ha una PaO2 (pressione parziale di ossigeno) di circa 14 mmHg equivalente ad una saturazione di ossigeno di circa il 40%.
La quota di sangue che proviene dalla vena cava inferiore, invece, rappresenta il 68% del riempimento atriale e contiene il sangue venoso ombelicale che proviene dalla placenta, quello che proviene dalla parte inferiore del corpo ed il sangue venoso proveniente dalla vena porta.
All'atrio destro il sangue arriva o passando come di norma attraverso la via epatica o by - passando il fegato passando per il dotto venoso.
Durante lo sviluppo intrauterino il sangue carico di ossigeno è portato dalla placenta nella vena ombelicale: il canale che collega questa vena alla parte terminale della cava inferiore si chiama appunto dotto venoso.
Mentre poco si conosce dei meccanismi che regolano il drenaggio venoso al cuore attraverso queste due vie alternative, è invece certo che all'interno del lume cavale inferiore ci sono due colonne di sangue, che hanno una diversa saturazione di ossigeno e che mantengono una posizione distinta comportandosi come se fossero due flussi laminari separati.
Il tipo di sangue che all'interno del vaso occupa la posizione più laterale, è quello meno ossigenato ed è quello che arrivato nell'atrio destro si dirige preferenzialmente, passando attraverso la valvola tricuspide, nel ventricolo destro.
La quota di sangue più ossigenato invece, che occupa la parte centrale del flusso cavale, arrivato in atrio destro si dirige di preferenza verso l'atrio sinistro passando attraverso il forame ovale; da qui, passando attraverso la valvola mitrale arriva al ventricolo sinistro.
Questo speciale percorso ha lo scopo di assicurare alle coronarie ed al cervello sangue più ossigenato.
Il sangue venoso che non ha attraversato il forame ovale, dall'atrio destro cade nel ventricolo destro per essere poi spinto nel tronco dell' arteria polmonare.
Dal momento che durante la vita fetale i polmoni non sono espansi, le resistenze vascolari polmonari sono elevate e solamente l'8% del sangue arrivato nell'arteria polmonare passerà attraverso essi.
Il restante 59%, con una saturazione più bassa di quella delle estremità superiori, passa più facilmente attraverso il dotto arterioso ed arriva così in aorta discendente per poi arrivare nella parte inferiore del corpo e nella placenta dove si ossigenerà.
Il 34 % del sangue, tra cui quello con saturazione maggiore, che abbiamo detto dall'atrio destro passa nel sinistro arriva poi nel ventricolo sinistro e da questo viene spinto in aorta per perfondere nella misura del 3% le coronarie, del 21% la testa e gli arti superiori.
Solamente il 10%, passando dall'arco aortico, arriva in aorta discendente per unirsi a quello proveniente dal dotto.


Peculiarità del cuore fetale

· Nel feto, sia il flusso polmonare, per le alte resistenze polmonari, che lo scambio gassoso attraverso la placenta , sono ridotti.
· Poiché le fonti di ossigeno per la circolazione placentare ombelicale sono le vene uterine materne, il livello di O2 è basso.
· Le alte resistenze vascolari polmonari costringono il sangue a by-passare i polmoni e a dirigersi, attraversando il forame ovale ed il dotto arterioso, nelle strutture poste a sinistra.
· I due ventricoli sono connessi essenzialmente in parallelo ed ambedue pompano sangue nel circolo sistemico.
· Lo shunt centrale ed i flussi laminari sono responsabili delle circolazioni in parallelo.
· Il ventricolo sinistro, rispetto al destro, pompa sangue molto più ossigenato (per il cervello ed il cuore).
· La pressione in arteria polmonare e la pressione sistemica sono equivalenti.
· Il postcarico ventricolare destro (*) è più basso di quello sinistro.
· Il miocardio fetale, rispetto a quello dell'adulto, è strutturalmente e funzionalmente immaturo.
· La riserva cardiaca rispetto all'adulto è ridotta.

(*)
Postcarico: questo termine viene usato per descrivere il carico che il muscolo cardiaco, in aggiunta al precarico, sopporta durante l'accorciamento; in altri termini rappresenta la forza che agisce sulle fibre muscolari della parete ventricolare durante la fase di eiezione.
Precarico: si intende con questo termine la quantità di sangue che distende il ventricolo immediatamente prima della contrazione.



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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 6:19 pm    Oggetto: Rispondi citando

La circolazione dopo la nascita

Subito dopo la nascita con la legatura del cordone ombelicale le resistenze sistemiche aumentano bruscamente, mentre il ritorno venoso dalla vena cava inferiore all'atrio destro diminuisce.
Contemporaneamente le resistenze polmonari cadono e di conseguenza il flusso ematico attraverso i polmoni aumenta.
Con l'aumento del ritorno venoso polmonare la pressione in atrio sinistro aumenta ed il forame ovale si chiude.
Dopo circa 12-24 ore dalla nascita anche il dotto arterioso si chiude in risposta all'aumento della PaO2 ed alla scomparsa dal circolo delle prostaglandine E2(*)e sia per l'aumentato metabolismo nel polmone, che per la mancanza della placenta ( la maggior produttrice di prostaglandine).
Anche il dotto venoso dopo la nascita si chiude.
Questa struttura, però, a diversità del dotto di Botallo, non sembra essere sensibile alle variazioni di PaO2 , PCO2 e di Ph.
La chiusura del forame ovale e del dotto di Botallo separa definitivamente le sezioni cardiache sinistre dalle destre; il funzionamento delle circolazioni, da parallelo diventa ora in serie.
A questo punto tutta la gittata del ventricolo destro arriverà nel circuito polmonare.
La gittata cardiaca dopo la nascita aumenta rapidamente come risposta alla maggiore richiesta di ossigeno da parte dell'organismo legato all'aumento della attività cardio-respiratoria ed alle aumentate richieste per il lavoro della termoregolazione.
Anche la richiesta di una maggiore quantità di sangue per un aumentato metabolismo da parte del rene e degli organi intestinali contribuisce ad aumentare la gittata cardiaca.
La richiesta di questo aumento viene regolata e mediata dalla produzione e dalla messa in circolo di una maggiore quantità di ormone tiroideo, cortisolo e di catecolamine.
Questo fenomeno è dovuto sia all'aumento della contrattilità miocardica sia alla diminuzione del postcarico d'ambedue i ventricoli dovuto alla diminuzione delle resistenze vascolari.
Abbiamo accennato ai fattori che influiscono sulle variazioni, delle resistenze polmonari, vasocostrizione o vasodilatazione.
Con la vasodilatazione polmonare il flusso polmonare aumenta.
Nei mesi successivi invece il miocardio tende a ridurre la gittata, ma contemporaneamente sviluppa una maggiore riserva contrattile.
Il sistema di capacità di autoregolazione non è ancora ben conosciuto.
Per questo motivo lo studio più approfondito della circolazione fetale e dell'emodinamica cardiocircolatoria, anche in presenza delle malattie cardiache congenite, aumenterà le possibilità di cura per i piccoli pazienti cardiopatici.
La cardiochirurgia sta facendo grandi passi nel trattamento e nella cura delle cardiopatie congenite tanto da indirizzare la ricerca a considerare forme di chirurgia già durante la vita intrauterina.
Il razionale di questo indirizzo chirurgico precoce in utero è di cambiare la storia naturale delle cardiopatie congenite o per lo meno che con un intervento molto precoce si possa limitare, se non prevenire, le alterazioni sul cuore determinate dalla particolare emodinamica di una malformazione.

(*) Sono un gruppo di acidi grassi ciclici, ossigenati, a 20 atomi di carbonio, la cui struttura di base è costituita dall'acido prostanoico.
In base all'attuale nomenclatura vengono suddivise in quattro gruppi: A, B, E ed F dove le F sono definite prostaglandine primitive.


Fisiologia polmonare durante il periodo transizionale

Il periodo transizionale è essenzialmente caratterizzato dall'aumento delle resistenze vascolari sistemiche che si inizia subito dopo la legatura del cordone ombelicale, dalla L'espansione meccanica dei polmoni riduce le resistenze polmonari, inoltre quest'ultimi con la loro capacità di produrre negatività della pressione interstiziale diminuzione delle resistenze vascolari polmonari che inizia subito dopo il primo respiro e dalla chiusura del dotto arterioso che inizia 24-48 ore dalla nascita.
I fenomeni che determinano la caduta delle resistenze polmonari dopo la nascita sono:
· l'aumento delle resistenze vascolari sistemiche che iniziano con la legatura del cordone ombelicale,
· l'inizio della respirazione
- la chiusura del dotto, che abbiamo detto, inizia dopo 24 - 48 ore dalla nascita: prostacicline agiscono sulle pareti dei vasi polmonari come vasodilatatori.
- la caduta della PCO2 diminuendo l'effetto di acidosi che a sua volta determina vasocostrizione sulla muscolatura liscia delle arteriole polmonari.

L'aumento della PaO2, agisce come vasodilatatore dei rami polmonari; durante la vita fetale i polmoni sono pieni di liquido e solo l'8% di flusso ematico li attraversa. con la sostituzione del liquido interstiziale con i gas aumenta la Con il cambiamento delle circolazioni da parallelo in serie, si produce un effetto diretto sulla muscolatura liscia delle arteriole polmonari ed uno mediato che ha lo scopo di stimolare la produzione di ormoni ed altre sostanze con effetto vasodilatore sulla muscolatura polmonare.

Tra questi ultimi sono coinvolti serotonina , prostaglandine ed NO
Le alterazioni intese invece nella mancanza della caduta e/o maturazione delle resistenze polmonari sono essenzialmente dovute alla:
· ipertensione polmonare persistente per disfunzione endoteliale da danneggiamento dell'endotelina 1 e dell'NO.
· difetti cardiaci congeniti con ampie comunicazioni a livello delle grandi arterie.



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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 6:23 pm    Oggetto: Rispondi citando

Il cuore normale


Prima di iniziare a parlare delle cardiopatie congenite è importante conoscere alcune notizie del cuore normale.

Cenni di anatomia

Il cuore normale è formato da quattro camere: due superiori chiamate atri e due inferiori chiamate ventricoli.
Gli atri ed i ventricoli sono tra di loro separati da una struttura chiamata rispettivamente setto interatriale e setto interventricolare.
Il percorso del sangue all'interno del cuore è assicurato da quattro valvole che funzionando come valvole unidirezionali garantiscono la corretta sequenza degli eventi.
Due valvole sono situate nella parte destra del cuore: la tricuspide interposta tra atrio e ventricolo destro e la polmonare interposta tra ventricolo ed arteria polmonare comune.
Due valvole sono poste a sinistra: la mitrale interposta tra atrio e ventricolo sinistro e l'aorta tra ventricolo ed aorta ascendente.
Le valvole atrio ventricolari: tricuspide (in quanto formata da tre lembi: settale, anteriore e posteriore) e mitrale (con i suoi due lembi anteriore e posteriore) sono formate da un apparato valvolare cioè l'anello che contiene i rispettivi lembi e da un apparato sottovalvolare, in questo caso, le corde tendinee (i tiranti dei lembi) a cui sono attaccati i muscoli papillari che, con la loro contrazione ed estensione, assieme alle modificazione pressorie delle camere cardiache, regolano l'apertura e la chiusura delle stesse.
Le valvole semilunari: polmonare ed aorta non hanno apparato sottovalvolare ed il loro funzionamento è esclusivamente regolato dal gioco delle pressioni.
Nell'atrio destro sboccano la cava superiore, la cava inferiore (ritorno venoso sistemico) ed il seno coronarico (ritorno venoso coronarico).
L'atrio sinistro è connesso con quattro vene polmonari, due per il polmone di destra e due per quello di sinistra (ritorno venoso polmonare).
Il ventricolo destro è connesso con l'arteria polmonare ed il ventricolo sinistro con l'aorta.
Dall'aorta nascono le arterie coronariche: dal seno di destra la coronaria destra che da origine ad alcuni rami importanti come l'arteria del nodo del seno e la discendente posteriore; dal seno di sinistra nasce la coronaria sinistra che dopo un breve tratto iniziale si divide subito in due rami importanti: la discendente anteriore e la circonflessa; la discendente anteriore si proietta sul setto interventricolare e segna il confine tra i due ventricoli; la circonflessa irrora la parete posteriore del ventricolo sinistro.
Dal terzo seno aortico (seni di Valsalva ) non nasce nulla e per questo viene chiamato seno non coronarico.


Il sistema di conduzione

Il battito cardiaco inizia con la depolarizzazione del nodo seno atriale.
Il nodo seno atriale (nodo di Keith e Flack) è il Pace Maker principale del cuore ed è situato nel punto di congiunzione tra vena cava superiore e atrio destro; ha una proprietà detta automatismo che è quella di produrre spontaneamente lo stimolo che regola la frequenza cardiaca.
Quando lo stimolo parte dal nodo del seno si parla di ritmo sinusale.(80/m') Il muscolo cardiaco adiacente al nodo del seno si depolarizza con un meccanismo simile alla propagazione delle onde che si muovono in modo concentrico quando, ad esempio, si getta un sasso in uno stagno.
Queste onde propagatesi attraverso gli atri arrivano ad una seconda struttura specifica chiamata : nodo atrioventricolare.
Il nodo atrioventricolare (nodo di Ashoff - Tawara) è posto subito sopra la base del lembo settale della tricuspide, davanti allo sbocco del seno coronarico nel punto di giunzione tra la porzione postero inferiore del setto interatriale e la base dell'atrio destro.
Quando esiste un malfunzionamento del nodo del seno, il nodo atrioventricolare prende il sopravvento e lo stimolo cardiaco, che parte da questo punto con una frequenza più bassa del ritmo sinusale, prenderà il nome di ritmo giunzionale.(60/m')
Lo stimolo arrivato nel nodo A-V rallenta affinchè la depolarizzazione venga completata, poi riacquista velocità diffondendosi attraverso il tessuto specializzato nella conduzione, il fascio di His.
Il fascio di His è la continuazione del nodo atrioventricolare ed è situato nella porzione membranosa del setto interventricolare.
Si divide in due branche: la destra e la sinistra che a loro volta si ramificano, come i rami di un'albero, in fibre sempre più piccole (le fibre del Purkinje) sino ad arrivare alla periferia della parete ventricolare.
Quando lo stimolo cardiaco, per malfunzionamento dei due precedenti (blocco o dissociazione atrioventricolare), parte da un punto del ventricolo si parla di ritmo idioventricolare.(40/m')
La ripolarizzazione delle cellule muscolari avviene in maniera opposta alla depolarizzazione, cioè dall'endocardio verso l'epicardio.


La struttura ventricolare

Possiamo considerareil ventricolo destro come una struttura a forma triangolare divisa anatomicamente in tre parti. Inlet: la zona di riempimento posta tra la valvola tricuspide e la cresta sopraventricolare.
La cresta sopraventricolare è un fascio muscolare che attraversa il setto con due prolungamenti che si estendono a destra (fascio parietale più sviluppato) e a sinistra (fascio settale).
Entrambi si confondono in basso con le trabecole muscolari del ventricolo.
Zona trabecolata: rappresenta la zona muscolare di espulsione ed è appunto caratterizzata dalle presenza di numerose e grossolane trabecole muscolari
Outlet: essenzialmente la parte di ventricolo destro che funge da camera di uscita verso i polmoni (l'infundibulo polmonare).
Se invece consideriamo il ventricolo destro come una entità funzionale, lo possiamo considerare diviso in due parti:
Il seno o camera di riempimento posta tra la tricuspide e la cresta sopraventricolare che rappresenta il serbatoio di sangue venoso durante la diastole ed esplica la funzione di pompa durante la sistole.
L'infundibulo posto tra la cresta e la valvola polmonare che ha un ruolo insignificante nella funzione di eiezione del ventricolo, ma rappresenta la via di passaggio del sangue tra seno e l'arteria polmonare.


Cenni di embriologia

La divisione della primitiva camera ventricolare unica nei due ventricoli destro e sinistro avviene in due stadi: inizialmente si assiste allo sviluppo della parte del setto muscolare e solo in un secondo momento si svilupperà la parte membranosa che completerà la separazione, creando le due cavità distinte.
L'inizio della divisione avviene più o meno contemporaneamente alla comparsa degli abbozzi del setto interatriale.
All'inizio del secondo mese della vita intrauterina, all'apice del ventricolo comune, compare la prima porzione di setto muscolare.
Generalmente si dice che il setto ventricolare cresce in direzione del canale atrioventricolare (*), ma sarebbe più corretto dire che sono le camere ventricolari ad espandersi ai lati del setto.
Dalla parte ventricolare delle valvole aortiche e polmonare, compaiono due cercini simili ai cuscinetti endocardici (**) che crescono, in basso, nel cono di espulsione ventricolare e sono note come creste del cono.
Quest'ultime, assieme alle neoformazioni dei cuscinetti endocardici ed al connettivo che si forma al di sopra del margine concavo del setto muscolare, unendosi contribuiscono a formare la pars membranacea del setto interventricolare, riducendo di fatto il forame interventricolare (termine che identifica la comunicazione tra i due ventricoli quando sono ancora rudimentali) sino a separare completamente le cavità ventricolari.
Dal punto di vista macroscopico il ventricolo destro abbiamo detto avere una forma triangolare con le trabecole muscolari molto evidenti soprattutto rispetto al ventricolo sinistro che, ha una forma più ovoidale e con trabecole muscolari più finemente rappresentate.
Essendo i due ventricoli anatomicamente strutturati per fare fronte a due esigenze molto diverse, sapere, soprattutto quando ci sono cuori conformati con un solo ventricolo, con quale ventricolo si ha a che fare, è importante sia per la strategia chirurgica sia per conoscere il follow up del paziente.
(*) Con il termine zona del canale atrioventricolare si identifica la zona centrale del cuore dove atri , ventricoli, setti interatriale e ventricolari si uniscono.
(**) I cuscinetti endocardici sono due aree circoscritte, l'una dorsale e l'altra ventrale del canale atrio ventricolare che sono destinate a svilupparsi rapidamente e, attorno alla sesta settimana di vita intrauterina, a saldarsi tra di loro.


La struttura atriale
Cenni di embriologia

La conformazione definitiva del setto interatriale deriva dall'incontro di più strutture embriologiche.
Embriologicamente la parte craniale e più spessa del setto (septum secundum) origina dalla invaginazione del tetto dell'atrio quando ancora quest'ultimo è una cavità comune.
La parte caudale e più sottile (septum primum) origina dalla fusione del tessuto derivante dallo sviluppo dei cuscinetti endocardici.
Queste due formazioni non solo hanno una dimensione in senso antero posteriore, ma si estendono anche in senso craniale, caudale, a destra e a sinistra. Il loro regolare sviluppo gioca un ruolo determinante nella formazione delle strutture della zona centrale del cuore che corrisponde al canale atrio ventricolare comune.
Infatti contribuiscono a separare gli atri dai ventricoli partecipando alla costituzione delle valvole atrioventricolari.
La propaggine sinistra contribuisce allo sviluppo del lembo antero-mediale della mitrale, la destra a quello settale della tricuspide.
I due setti (septum primum e secundum) continuando a svilupparsi si raggiungono e nella zona centrale si sovrappongono, danno origine a quella parte di setto che si chiama "fossa ovale".
Durante la vita fetale, la pressione del sangue in atrio destro è un po' più alta di quella in atrio sinistro ed il septum primum sbandando proprio verso sinistra funziona da valvola unidirezionale mantenendo un passaggio tra i due atri proprio a livello della fossa ovale.


Note di circolazione

Nel cuore normale il sangue venoso sistemico che ritorna dalle vene cave e dal seno coronarico, si raccoglie in atrio destro per poi passare nel ventricolo destro attraverso la valvola tricuspide.
Il ventricolo destro pompa il sangue in arteria polmonare per farlo arrivare nei polmoni dove avverranno gli scambi gassosi.
Il sangue venoso refluo dai polmoni, convogliato dalle vene polmonari, arriva in atrio sinistro e da qui attraverso la valvola mitrale cade nel ventricolo sinistro.
Il ventricolo sinistro, a sua volta, spingerà il sangue in aorta verso il circolo coronarico e quello sistemico.
Nel cuore normale non ci sono comunicazioni dirette tra destra , dove circola il sangue venoso ( PaO2= 37, PCO2 = 42 mmHg) e sinistra, dove circola sangue ossigenato ( PaO2 = 98 , PCO2 = 37 mmHg ).
Tutte le valvole cardiache abbiamo detto sono valvole, unidirezionali e le circolazioni polmonare e sistemica sono definite in serie.
La definizione di circolazioni in serie sta ad indicare che la quantità di sangue che viene pompata dai ventricoli nelle circolazioni polmonare e sistemica, è esattamente la quantità di sangue che dagli atri arriva nei ventricoli sottostanti. Proprio perché le circolazioni sono in serie e non esistono comunicazioni tra le due parti del cuore, la quantità di sangue espulsa nell'unità di tempo dal ventricolo destro (portata polmonare = QP) e la quantità di sangue espulsa nell'unità di tempo dal ventricolo sinistro (portata sistemica = QS), sono identiche ed il loro rapporto è quindi uguale all'unità (QP/QS = 1).
Le arteriole polmonari e quelle sistemiche si oppongono alla spinta ventricolare con resistenze diverse.
Per un differente atteggiamento anatomo funzionale il valore delle resistenze polmonari è circa 1/5 del valore di quelle sistemiche.


Le coronarie

Dalla base dell'aorta, rispettivamente dal seno destro e sinistro, nascono le arterie coronarie.
Le coronarie principali sono due la destra e la sinistra che scorrendo superficialmente nel solco tra atri e ventricoli circondano il cuore formando una struttura simile ad una corona (da qui il nome).
Dai rami principali prendono origine alcune diramazioni importanti che prendono il nome della struttura anatomica a cui sono destinate.
La coronaria destra che ha una forma simile alla lettera C: nel suo decorso entra immediatamente nel solco atrioventricolare di destra e circonda l'orifizio tricuspidalico.
Nel 90 % dei casi da origine alla interventricolare(discendente) posteriore che discende sulla superficie diaframmatica del cuore ; da origine anche alle arterie atriali, tra cui la più importante è ramo per il nodo del seno (nel 55% degli individui , mentre negli altri casi nasce dalla circonflessa o direttamente dall'uno o dall'altro seno aortico) ed alle arterie per l'infundibulo polmonare, ai rami per il margine acuto che irrorano la muscolatura del ventricolo destro.
Questi rami coronarici costituiscono il macrocircolo coronarico.
La coronaria sinistra dopo un breve tratto comune iniziale, si divide subito in due importanti diramazioni:
la discendente anteriore che segnando il confine tra ventricolo destro e sinistro da origine a rami perforanti per il setto interventricolare e a rami diagonali per la parete libera antero laterale del ventricolo sinistro
la circonflessa che da molti rami atriali ed in molti cuori con dominanza destra attraverso i margini ottusi irrora la superficie laterale del ventricolo sinistro.
Il primo marginale ottuso è molto prominente e può essere chiamato arteria intermedia; continua il suo decorso nel solco atrioventricolare di sinistra e termina nel 10 % dei casi come interventricolare posteriore ( dominanza sinistra)
La discendente posteriore indipendentemente dalla sua origine fornisce l'arteria al nodo atrio ventricolare.
Le arterie coronarie decorrono sulla superficie del cuore ( epicardio) emettendo dei rami secondari quindi dei rami di terzo ordine e cosi via sino alle più piccole diramazioni rinchiudendo la massa ventricolare a guisa di corona : da qui l'aggettivo di coronarie.
Il complesso dei vasi più piccoli, microscopici costituisce il microcircolo.
Le arterie coronariche finiscono nel sistema venoso che si raccoglie nel seno venoso che decorre anch'esso nel solco atrioventricolare, per arrivare nel pavimento dell'atrio destro dove sbocca con il nome di seno coronarico.


Considerazioni fisiopatologiche
Il cuore come motore principale di tutto l'organismo deve pensare prima a se stesso estraendo dal sangue una quantità di O2 molto più alta rispetto agli altri organi (60-70 % contro il 30 %).
Per questa ragione se esaminiamo il sangue di ritorno dal seno coronarico troveremo una bassa tensione di ossigeno e quindi quando da parte del cuore ci fosse un aumento di domanda di O2 ,tale richiesta non potendo la domanda essere soddisfatta da un 'aumento dell' estrazione in quanto quest'ultima già al limite, passa necessariamente attraverso un'aumento della portata cardiaca.
Sebbene il letto coronarico sia regolato e risenta di meccanismi ormonali e nervosi, è l'autoregolazione il principale artefice del flusso coronarico (la pressione intravascolare stimola la vasocostrizione dei muscoli lisci, l'aumento della pressione nel sistema venoso induce costrizione arteriolare).





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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 6:41 pm    Oggetto: Rispondi citando

La circolazione extracorporea e la ventilazione

Per circolazione extracorporea (CEC) si intende un insieme di tecniche e dispositivi con i quali si sostituiscono temporaneamente, ma per tutto il tempo necessario, alcune funzioni del cuore e dei polmoni.
Anche se l'impiego della CEC può essere molteplice in questo capitolo parleremo essenzialmente del suo impiego per gli interventi a cuore aperto.


La circolazione extracorporea

Pur avendo assistito negli ultimi anni a grandi progressi tecnologici, il principio di questo complesso sistema rimane pur sempre qualche cosa di non fisiologico. Le componenti principali che costituiscono la macchina cuore polmone sono: le pompe, l'ossigenatore, il reservoir venoso, il cardiotomo, la linea del ritorno venoso, la linea di re-infusione arteriosa, gli aspiratori, il filtro arterioso, lo scambiatore di calore ed il sistema per la cardioplegia.
A queste componenti fondamentali si aggiungono apparecchiature complementari utili soprattutto al monitoraggio on line di numerosi parametri indispensabili per una buona conduzione della circolazione extracorporea.
Per istituire il by-pass cardiopolmonare (CEC) il chirurgo, dopo avere eparinizzato il paziente per prevenire la formazioni di trombi, deve collegare il il sistema di linee della macchina cuore polmonne con il sistema vascolare del paziente, introducendo delle cannule nel sistema vascolare venoso ed arterioso . Nella maggior parte dei casi la cannula arteriosa è inserita nell'aorta ascendente, (ma quando necessario ogni struttura vascolare arteriosa di buon calibro può essere adattabile alla scopo) mentre le cannule venose sono generalmente inserite nell'atrio destro o direttamente nelle vene cave.
Il sangue venoso per la forza di gravità viene convogliato nell'ossigenatore( viene ossigenato, filtrato, raffredato o scaldato, e quindi rimandato, con la pompa nel distretto arterioso del paziente.


Le pompe

Nell'assemblaggio della macchina cuore polmone possono essere utilizzate diversi tipi di pompe.
Quelle più comunemente utilizzate sono la pompa roller o la pompa centrifuga, entrambe producono un flusso continuo ( il flusso fisiologico è pulsato).
Durante la circolazione extracorporea il modulo della pompa sostituisce la funzione cardiaca.

- Le pompe a rulli (roller)
Sono costituite da una parte fissa: la camera di pompaggio e da una mobile: i rulli.
Nella parte fissa viene alloggiato un segmento di tubo ( sottopompa ) su cui i rulli girando, esercitano, la loro azione spingendo il sangue verso il paziente.
Per far avanzare il sangue verso il paziente i rulli devono schiacciare il sottopompa senza soluzione di continuità e naturalmente senza trascinarlo nel loro movimento rotatorio.
Il diametro del sottopompa ed il numero di giri dei rulli sono due variabili che determinano la quantità di sangue che nell'unità di tempo viene spinta verso il paziente (equivalente alla gittata cardiaca).

- Le pompe centrifughe
Le pompe centrifughe ottengono lo stesso scopo delle roller, ma basano il loro funzionamento su di un principio diverso: quello appunto della forza centrifuga.
La presenza di una campana che gira ad altissima velocità impone al sangue una rotazione tale da formare vortice (a forma di cono rovesciato) dove il sangue, similmente a quello che accade con le trombe d'aria, entra nella campana dall'apice del cono dove c'è una pressione negativa e viene indirizzato e spinto verso un'uscita laterale.

- Pompe addizionali
Alcune testate di pompa completano la macchina cuore polmone e vengono impiegate per l'aspirazione del sangue dal campo operatorio che a sua volta viene convogliato in un largo e poroso filtro di poliestere.


L'ossigenatore
Per la modalità di scambio di O2 e CO2 gli ossigenatori si distinguono essenzialmente in: ossigenatori a bolle e a membrana.

- Ossigenatori a bolle

Nel corso degli ultimi dieci anni l'ossigenatore a bolle è stato quasi completamente sostituito dall'ossigenatore a membrana, soprattutto in campo pediatrico.
Il motivo di tale abbandono è dovuto alle migliori modalità dello scambio gassoso.
Nell'ossigenatore a bolle, l'ossigenazione del sangue di ritorno dal paziente, avviene appunto per contatto diretto del sangue con il gas e quindi risulta essere:
- traumatico per gli elementi corpuscolati del sangue,
- attivante gli effetti della cascata infiammatoria
- rischioso per la formazione di microembolie.

- Ossigenatori a membrana

Le scambio gassoso che avviene nell'ossigenatore a membrana è invece più simile a quello che avviene nel polmone umano.
La membrana sintetica agisce come la membrana alveolo capillare che permette la diffusione dei gas ( scambi gassosi).
Ci sono due tipi di ossigenatore a membrana:
- microporoso: a fibre cave ed a membrana piatta
- non poroso: membrana piatta di silicone simile alla membrana alveolo capillare polmonare


Il reservoir venoso

E' un temporaneo resrvoir per il sangue che viene dal campo operatorio e per il sangue che per gravità scende dalle cannule venose.
Serve a garantire una quantità di sangue idonea al mantenimento del flusso di pompa.
Esistono due tipi di reservoir:

- rigido: aperto all'aria e
- morbido: chiuso all'aria.

La presenza dell'uno o dell'altro definiscono rispettivamente il circuitodella CEC come sistema aperto o chiuso.


Il cardiotomo

Il cardiotomo consiste in un reservoir aggiuntivo dove il sangue proveniente dagli aspiratori, dopo
essere stato filtrato, viene drenato nel reservoir venoso.


Linee e filtro arterioso

Sono essenzialmente due: venosa ed arteriosa
La venosa va dal paziente al reservoir venoso, l'arteriosa va dall'ossigenatore al paziente.
Altre linee sono quelle degli aspiratori da campo.
Il filtro arterioso viene utilizzato per filtrare il sangue prima che entri nel paziente proteggendolo quindi da microemboli di varia natura.


Lo scambiatore di calore

Anche lo scambiatore di calore è integrato con l'ossigenatore ed il reservoir venoso ma da questi ne è separato.
E' disegnato in modo tale da non provocare danni alle strutture ematiche ( non c'è possibilità di passaggio di acqua con la parte ematica ) ed avere unalto potere di scambio termico tra le interfaccie di sangue e di acqua.
Il raffreddamento e riscaldamento del sangue sono controllati da questo device.
Poiché la solubilità dei gas cade con l'aumento della temperatura,si potrebbere formare microbolle di ossigeno.
Per questa ragione lo scmbiatore di calore è posizionato sulla linea venosa del circuito.


La cardioplegia

La cardioplegia viene impiegata durante la fase chirurgica per fermare il cuore e permettere al chirurgo di effettuare l'intervento stabilito.
Con il liquido cardioplegico, carico di potassio e ad una temperatura di 4 C° si perfondono le coronarie ottenendo il blocco cardiaco in diastole.
Esistono due tipi di cardioplegia che prendono il nome dalla loro composizione:
- cristalloide: esclusivamente formata da liquidi chiari
- ematica: addizionata con sangue
Il loro impiego e la modalità di somministrazione dipendono dalle necessità del caso.


Filtri arteriosi

Molti filtri disposable sono stati creati per minimizzare la possibilità di microemboli al paziente.
Questi microemboli sono generalmente dovuti bolle di gas oppure a particelle derivanti dal danno delle strutture ematiche.
L' aspirazione, il contatto del sangue con strutture esterne come ossigenatori, filtri, la denaturazione delle proteine ecc. creano aggregazione di leucociti, piastrine, fibrina ecc.
Generalmente i filtri sono posizionati nel circuito da CEC prima che il sangue ritorni al paziente.


La ventilazione

Il polmone può essere considerato come una raccolta di 300 milioni di bolle (unità alveolari) ciascuna delle quali misura 0,3 mm di diametro.
La funzione dell'apparato respiratorio oltre aquella di scambiare i gas, è quella di allontanare le particelle estranee inalate con la respirazione.
Le particelle più grosse sono trattenute dal naso, le più piccole si depositano lungo le vie aeree e vengono rimosse dalle sottili cilia vibratili che si muovono in modo ritmico e dalle secrezioni che sono prodotte dalle ghiandole e dalle cellule della parete bronchiale.
Le vie aeree sono costituite da una serie di rami che diventano sempre più stretti, più corti e numerosi, mano a mano che penetrano nel polmone.
La trachea si divide nei bronchi principali destro e sinistro che a loro volta si dividono in bronchi lobari e segmentali.
Questo processo di suddivisione continua sino ai bronchioli terminali.
Questo tratto dell'albero respiratorio che si chiama via aerea di conduzione, serve a portare l'aria inspirata nelle regioni di scambio dei gas del polmone.
Poiché le vie aeree di conduzione non contengono alveoli, non partecipano allo scambio dei gas e costituiscono il così detto spazio morto anatomico.
I bronchioli terminali si dividono in bronchioli respiratori che a loro volta danno origine ai dotti alveolari che sono completamente tappezzati di alveoli.
Questa regione si chiama zona respiratoria.
Durante l'inspirazione il volume della cavità toracica aumenta e l'aria di conseguenza penetra nel polmone.
L'aumento dipende in parte dalla contrazione del diaframma che discende ed in parte dall'azione dei muscoli intercostali che sollevano le costole aumentando l'area trasversale del torace.
Al termine dell'inspirazione il polmone, che è elastico, ritorna passivamente al suo volume pre inspiratorio.
I capillari polmonari sono l'anello di congiunzione tra le arterie e le vene polmonari che formano una densa rete all'interno degli alveoli.
Ogni globulo rosso proveniente dal cuore destro attraversa l'arteria polmonare, giunge ai polmoni, passa nei capillari, si ossigena, cede CO2 e poi passa nelle vene polmonari.


Modelli di ventilazione meccanica

"Ventilazione controllata"

E' una metodica di ventilazione in cui le caratteristiche del ciclo respiratorio sono totalmente determinate dal ventilatore senza alcun intervento da parte del paziente.


"Ventilazione assistita controllata"

Metodica in cui il paziente è in grado di far partire un atto respiratorio le cui variabili sono già determinate.
Il paziente è in grado di determinare la frequenza respiratoria.
Il ventilatore è impostato in modo tale da assicurare anche una frequenza minima di sicurezza.


"Ventilazione a supporto pressorio"

Con questa tecnica il paziente mantiene il controllo di molte variabili del respiro:
frequenza respiratoria, flusso inspiratorio, tempo inspiratorio e volume corrente.
L'inizio dell'atto inspiratorio è innescato dal paziente stesso, che avviando l'atto inspiratorio, crea una depressione all'interno del circuito respiratorio e quando raggiunge un determinato valore (valore del trigger) consente al ventilatore di erogare un flusso d'aria sino a raggiungere una determinata pressione prestabilita.
La sensibilità del trigger è regolabile ed il meccanismo di attivazione richiede un lavoro da parte del paziente.
Il flusso erogato dal ventilatore nella prima fase è molto elevato, poi cala progressivamente fino ad arrestarsi alla fine della fase inspiratoria.
Ventilazione a volume garantito ed a regime di pressione
Con questa modalità il ventilatore varia il livello di controllo della pressione inspiratoria in base allo sforzo del paziente in modo da garantire, entro pochi atti respiratori, il volume corrente ed il volume /minuto impostati.
Il flusso è decelerante.
La pressione viene regolata al più basso valore possibile atta a garantire i volumi prefissati.
La pressione viene mantenuta costante per tutta la durata dell'atto inspiratorio ed i respiri vengono erogati alla frequenza prestabilita.
Ventilazione ad alta frequenza
Utilizza piccoli tidal volumi* a frequenza non fisiologica per provvedere ad un adeguato scambio di gas.
Può essere:
- alta frequenza a pressione positiva,
- jet ventilation
- ventilazione oscillometrica


"Ventilazione a rapporti invertiti"

sia nel sistema a controllo pressumetrico che a controllo volumetrico il rapporto inspirazione/espirazione può essere regolato in modo tale da accorciare il ciclo inspiratorio.


"Ventilazione liquida"

per ottenere un miglioramento della compliance polmonare si utilizza una ventilazione con perfluorocarbonio ossigenato.
In alcuni casi per ridurre il picco pressorio si utilizza una ventilazione totalmente liquida.


"CPAP"

Il paziente è collegato al circuito del ventlilatore ed il livello di pressione nel circuito è prestabilito e mantenuto costante mentre il paziente respira spontaneamente



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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 6:47 pm    Oggetto: Rispondi citando

Il difetto interatriale


Si definisce "difetto interatriale" una comunicazione a livello del setto interatriale, che permette il passaggio di sangue tra le due camere cardiache. Il difetto interatriale prende generalmente il nome dalla posizione che occupa nel setto interatriale. Parleremo quindi di un difetto del setto interatriale tipo:


Ostium secundum

Quando il difetto, che deriva da una parziale deficienza dello sviluppo del septum primum, è localizzato nella parte centrale del setto interatriale.
Può essere unico o presentarsi sotto forma di numerose piccole cribrosità ed è generalmente considerato il vero difetto interatriale.
E' un difetto confinato nella regione della fossa ovale ed è presente come lesione associata in circa il 10% di tutte le anomalie cardiache.
Come lesione isolata rappresenta l'80% di tutti i difetti interatriali.
Quando il septum secundum invece di continuare nel suo sviluppo riduce il suo accrescimento sino ad arrestarsi definitivamente in vicinanza dello sbocco della cava superiore e non si fonde con il septum primum rimane una caratteristica apertura che prende il nome di pervietà di forame ovale.


Forame ovale

E' il risultato della mancanza di fusione tra il septum primum ed il septum secundum.
Lo si trova nella maggior parte dei pazienti come un reperto occasionale e in alcune serie recenti di casistiche, raggiunge il 40%.
Non ha alcun significato fisiologico eccetto per due problemi: può essere la via per un'embolia gassosa paradossa (dall'atrio destro alle sezioni sinistre); può essere la causa di uno shunt destro sinistro in quelle situazioni postoperatorie dove la pressione ventricolare destra aumenta.(ad esempio dopo una ventricolotomia destra).


Seno venoso e seno coronarico

In questo caso i difetti derivano embriologicamente da una anomalia dello sviluppo dei residui del corno destro e sinistro del seno venoso e sono così chiamati per la loro particolare posizione nella struttura settale: il primo nella parte posteriore alta, il secondo, in vicinanza del seno coronarico.

"Seno venoso"
Normalmente quando la vena cardinale superiore sinistra comincia a regredire, il seno venoso (la primitiva camera di connessione venosa) si disloca a destra del setto in via di formazione e lascia lo spazio per lo sviluppo del septum secundum fra lo sbocco della cava superiore ed il septum primum.
Il difetto tipo seno venoso deriva dal mancato spostamento a destra del seno venoso e quindi alla mancanza dello spazio necessario per lo sviluppo del septum secundum.
Questo difetto può essere localizzato in qualsiasi punto del setto interatriale, ma quelli che si riscontrano più comunemente sono due: uno sul pavimento atriale in vicinanza dell' imbocco cavale inferiore ed uno che è localizzato in alto sotto l'orifizio della vena cava superiore In quest'ultimo caso, il difetto che trovandosi nella parte posteriore del setto dove le vene polmonari si congiungono con l'atrio sinistro si associa frequentemente ad un ritorno venoso anomalo parziale.
In più del 90 % dei casi sono le vene del lobo superiore e medio del polmone destro che finiscono in cava superiore o alla giunzione cavo atriale.
Il difetto tipo seno venoso è statisticamente presente nel 5 - 10 % dei difetti settali.

"Seno coronarico"
Questo raro difetto del seno venoso è il risultato della totale o parziale deficienza di sviluppo della parete tra seno coronarico ed atrio sinistro.
E' localizzato nel tetto del seno coronarico, spesso si associa con altre malformazioni cardiache congenite, costituendo lo spettro di quella lesione del setto interatriale conosciuta col nome di "unroofed coronary sinus".
La conseguenza di questo difetto è che il sangue dell'atrio sinistro drena nel seno coronarico e quindi nell'atrio destro.
Spesso è associato alla persistenza di una cava superiore sinistra.


Ostium primum

Il difetto tipo ostium primum è dovuto alla mancanza di sviluppo della parte inferiore del septum primum, che a sua volta, abbiamo detto, deriva dalla deficienza di sviluppo dei cuscinetti endocardici che non sviluppandosi in senso cefalico lascia una pervietà interatriale a localizzazione bassa. Questa variante anatomica è tipica del canale atrio-ventricolare In questo caso parliamo di difetti che derivano da un' anomalia dello sviluppo del setto del canale atrio ventricolare che è caratterizzato dalla totale mancanza del setto nella sua parte inferiore, quella che divide le valvole atrioventricolari.

Nonostante la diversa origine embriologica, tutti questi difetti, per lo stesso impatto emodinamico che hanno sulla funzione cardiaca, sono tutti considerati facenti parte della stessa famiglia di "difetti interatriali" .
Nello stesso paziente possono coesistere anche diverse combinazioni di uno o più di questi difetti.


Atrio comune
La mancanza totale di sviluppo del setto interatriale o la confluenza di più e differenti tipi di difetti interatriali può portare alla configurazione di un atrio praticamente unico.


Considerazioni fisiopatologiche

I piccoli difetti non hanno importanza emodinamica anche se esiste un piccolo rischio di di endocardite batterica. Quando la dimensione del difetto è ampia (non restrittivo) , lo shunt che ne deriva a livello delle camere atriali è determinato, durante la fase diastolica, dalla compliance dei ventricoli sottostanti. Nel periodo neonatale e nella prima infanzia, essendo la compliance dei due ventricoli simile, lo shunt sinistro-destro è ridotto. Nel periodo post natale la compliance del ventricolo destro, in risposta alla riduzione del post-carico della circolazione polmonare migliora e lo shunt sinistro destro aumenta.
Nonostante l'aumento dello shunt la maggior parte dei pazienti rimane asintomatica sino alla terza decade di vita quando si manifestano i segni del sovraccarico di volume del ventricolo destro. In una piccola percentuale di pazienti (5%) possono invece manifestarsi, più precocemente, i segni clinici dello scompenso cardiaco.
La ragione eziopatogenetica , in questi rari casi, sembra essere la conseguenza di una particolare emodinamica intracardiaca che, durante la vita intrauterina, non ha permesso all'atrio ed al ventricolo sinistro di svilupparsi adeguatamente.
I bambini piccoli vanno incontro ad episodi di infezione respiratoria,quelli più grandicelli ad episodi di facile affaticamento. Circa il 14% degli adulti con difetto del setto interatriale va incontro ad uno scompenso cardiaco ed un altro 20% ad aritmie. Con l'avanzare dell'età c'è un aumento graduale della possibilità di andare incontro ad una vasculopatia polmonare ed in una percentuale molto bassa la progressione può portare alla sindrome di Eisenmenger.


Considerazioni chirurgiche

Abbiamo detto che in linea di massima, nel periodo infantile la presenza di un difetto del setto interatriale non procura sintomi clinici significativi; per cui in questo periodo raramente c'è bisogno di un intervento chirurgico correttivo. Quando è una malformazione isolata, la possibilità di una chirurgia correttiva è possibile già dalla prima infanzia e con ottimi risultati e bassissima mortalità.
Tra tutti I difetti interatriali si deve porre particolare attenzione a quelli tipo seno venoso e seno coronarico per le implicazioni emodinamiche che derivano dalla loro associazione con altre malformazioni cardiache (ritorno venoso polmonare anomalo, unroofed coronary sinus, cor triatriatum ecc.).

Abbiamo detto che la maggior parte dei difetti interatriali rimangono asintomatici per molto tempo, per cui il problema di stabilire qual è il momento ideale per affrontare l'intervento chirurgico, è ancora oggi dibattuto. Pur non essendoci controindicazioni ad una chirurgia elettiva anche entro il primo anno di vita, è invece importante, dal punto di vista psicologico, programmare l'intervento prima dell'età scolare.
Attualmente bisogna considerare, anche:
l'impiego di devices (ombrellini) posizionati in corso i cateterismo cardiaco (emodinamica interventistica); attraverso un'accurato esame ecocardiografico o tradizionale (di superficie) o transesofageo si può stabilire se il difetto ha le dimensioni e la posizione adeguata, per essere chiuso con questa metodologia.
Anche l'approccio chirurgico attraverso la chirurgia mini invasiva (minitoracotomia destra sottomammaria) invece di una sternotomia mediana, trova in questo campo un crescente interesse.


Problemi specifici del postoperatorio

- Disfunzione del nodo seno atriale
- Sindrome post-pericardiotomica ( versamento percardico,febbre)
- Disfunzione ventricolare sinistra (nei pazienti di età > 15 anni)
- Ipertensione polmonare (non nella popolazione pediatrica)
- Difetto residuo
- Ostruzione venosa (specialmente nei difetti di tipo seno venoso o cavale superiore)
- Cianosi (quando la valvola di Eustachio viene erroneamente scambiata per il bordo inferiore del difetto)
- Blocco atrioventricolare



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Il dotto arterioso

Per dotto arterioso pervio si intende la persistenza di una comunicazione che durante la vita fetale mette in comunicazione il circolo polmonare con quello sistemico. In altre parole si tratta di una comunicazione centrale tra aorta ed arteria polmonare. L'incidenza del dotto arterioso pervio è di circa 1 su 200 nati vivi.

Si parla di dotto arterioso come:
- lesione cardiaca isolata nel prematuro ( 20% dei neonati di peso inferiore a 1750 gr.)
- lesione cardiaca isolata nei bambini e nei neonati.
- lesione cardiaca associata a cardiopatie congenite complesse.

Il dotto deve inoltre essere considerato anche come:
- struttura di compenso in molte forme cianotiche, (stenosi polmonare critica, tetralogia di Fallot severa, atresia polmonare + difetto interventricolare, atresia polmonare a setto integro, atresia della tricuspide, Ebstein, trasposizione semplice, trasposizione corretta, ventricolo destro a doppia uscita.) si parla allora di:
dotto dipendenza polmonare: cioè il flusso polmonare è esclusivamente dipendente dalla via duttale; non c'è quindi verso i polmoni flusso anterogrado dall'arteria polmonare.
- struttura di compenso in alcune forme ostruttive dell'efflusso ventricolare sinistro, (cuore sinistro ipoplasico, cuore univentricolare con atresia aortica o stenosi subaortica severa, interruzione arco aortico, coartazione aortica severa) si parla allora di :
dotto dipendenza sistemica: la perfusione della parte inferiore del corpo è assicurata dal ventricolo destro che attraverso l'arteria polmonare ed il dotto pervio perfonde l'aorta distale.


Cenni di embriologia

Durante la vita fetale, per le alte resistenze polmonari, il dotto è sede di shunt destro-sinistro.
Per questa condizione emodinamica che dirige il flusso ematico dalla arteria polmonare verso l'aorta, alcune cellule duttali (ectopiche) possono finire nel contesto della parete aortica a livello dell'istmo proprio dove si inserisce il dotto. Queste cellule, dopo la nascita ricevono gli stessi stimoli delle altre cellule duttali e quando ricevono l'ordine di retrarsi si retraggono, trascinando con se la parete aortica con il risultato di una riduzione del lume dell'aorta cioè una coartazione dell'aorta.
Quando, invece, durante la vita fetale per particolari condizioni anatomiche il dotto è sede di uno shunt sinistro-destro, allora le cellule duttali che in questo caso sono sospinte da una corrente di flusso inversa alla precedente si potranno trovare nel contesto della parete dell'arteria polmonare, proprio sotto il punto in cui il dotto si inserisce in questo vaso. Anche in questo caso dopo la nascita, sempre per lo stesso meccanismo, ci potremo trovare di fronte ad una stenosi di un ramo dell'arteria polmonare.
Classicamente il dotto arterioso nasce come la continuazione del tronco dell'arteria polmonare o della parte prossimale del ramo sinistro e si connette con l'aorta discendente nella zona dell'istmo, distalmente all'origine dell'arteria succlavia di sinistra.
Il dotto è quasi sempre una struttura posta sulla arteria polmonare sinistra, ma ugualmente lo possiamo trovare sull'arteria polmonare destra o addirittura può essere presente bilateralmente.
In alcune forme di cardiopatie complesse che prevedono connessioni tra il circolo sistemico e quello polmonare è difficile, senza l'ausilio dell'esame istologico, distinguere un dotto arterioso vero da un collaterale sistemico polmonare maggiore.
Tutti i bambini nascono con il dotto arterioso pervio.
Dopo la nascita con la rimozione della placenta che è sempre la maggior fonte di prostaglandine in utero, con l'aumento del metabolismo dei polmoni, dove le prostaglandine sono metabolizzate, il dotto dopo circa 24, 48 ore dalla nascita si chiude.
Raramente la chiusura avviene dopo pochi giorni ed eccezionalmente in un' altro periodo dell'infanzia.
La chiusura del dotto è anche dipendente dalla Pa O2 ,dalle prostaglandine ,dal trmboxane e così via.
In pratica si può affermare che un dotto che non si sia chiuso nella prima infanzia rimarrà pervio fino a che non sarà corretto chirurgicamente.
Bisogna ricordare che nei prematuri, in cui l'incidenza è intorno al 40%, la chiusura del dotto:
- diventa improbabile se non avviene spontaneamente subito dopo la nascita.Il metabolismo delle prostaglandine è alterato perché è presente contemporaneamente immaturità del tessuto polmonare ed ancora è aumentata la sensibilità verso le prostaglandine stesse.
- diventa improbabile se si rende necessario l'uso della ventilazione meccanica e della furosemide poiché quest'ultime aumentano la produzione di prostaglandine e dei suoi metaboliti.


Considerazioni fisiopatologiche

Durante la vita fetale la presenza in circolo delle prostaglandine E2 ed I2 prodotte dalla placenta determinano un'attivo rilassamento della muscolatura duttale, mantenendo la pervietà del dotto che è sede di shunt destro sinistro.
Dopo la nascita, per la caduta delle resistenze polmonari, il dotto arterioso diventa sede di uno shunt sinistro-destro sia in sistole che in diastole con conseguente iperafflusso polmonare.
Emodinamicamente un dotto ampio sede di shunt sinistro destro determina:
un sovraccarico di volume del ventricolo sinistro
elevazione della pressione atriale sinistra
insufficienza mitralica secondaria alla dilatazione delle sezioni sinistre
aumento della pressione in arteria polmonare sinistra
scompenso cardiaco che, nei casi conclamati, può arrivare anche ad un quadro di edema polmonare.
Quando per l'iperafflusso cronico ci si trova di fronte ad ipertensione polmonare, lo shunt sinistro destro può ridursi, diventare bidirezionale ed addirittura invertirsi.
In quest'ultimo caso si andrà incontro al quadro di vasculopatia polmonare.


Considerazioni chirurgiche

Nei pazienti a termine il dotto può essere legato con un rischio chirurgico praticamente dello 0%.
Quando il difetto è di modeste proporzioni, l'intervento va considerato come una misura puramente profilattica, volta a prevenire l'insorgenza di un'endocardite batterica subacuta.
Attualmente nuove tecniche quali l'occlusione endoluminale o la sua legatura in toracoscopia stanno prendendo il sopravvento sulla chirurgia tradizionale. Nel prematuro, quando il trattamento con indometacina non è efficace, la chiusura del dotto, quando è una malformazione isolata, dovrebbe essere programmata prima possibile, poiché studi recenti confermano che i pazienti trattati precocemente hanno un follow up migliore.
La legatura o la sezione sono due scelte ugualmente accettabili ma che devono essere ogni volta considerate a seconda dei casi.
Se si sceglie la legatura per evitare la ricanalizzazione e le emorragie postoperatorie conviene utilizzare una doppia o tripla legatura con una sutura circonferenziale.
Sappiamo che il dotto è una struttura molto fragile soprattutto dopo l'uso di prostaglandine.


Problemi specifici del postoperatorio

- Problematiche intratoraciche di chilotorace o di sanguinamento.
- Alterazioni dei polsi periferici arteriosi (per il rischio di legatura di strutture vascolari diverse dal dotto).



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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 6:58 pm    Oggetto: Rispondi citando

Il difetto interventricolare


Si definisce difetto interventricolare la presenza di una comunicazione a livello del setto tra le cavità ventricolari destra e sinistra.
Eembriologicamente la completa separazione dei due ventricoli avviene in momenti diversi: prima si sviluppa la parte muscolare del setto interventricolare. solo in secondo tempo, con lo sviluppo della sua parte membranosa, si completa la separazione fra le due cavità ventricolari.
Il setto ventricolare si divide in quattro parti: il setto membranoso, la parte inlet quella outlet ed il setto muscolare.
Generalmente il difetto si inscrive in una o tra le seguenti componenti settali del ventricolo destro:
(a) la banda settale (trabecola setto-marginale o setto conale prossimale)
(b) il setto del canale atrioventricolare
(c) il setto conale (setto infundibulare o banda parietale).
(d) il setto muscolare


Difetto interventricolare perimembranoso o del setto conoventricolare
Il difetto perimembranoso che viene anche chiamato subaortico, infracristale o membranoso, è quello clinicamente più frequente.
La caratteristica che lo definisce è quella di essere localizzato accanto al setto membranoso ed al trigono fibroso del cuore dove aorta, mitrale e tricuspide sono tra loro in continuità fibrosa.
Il bordo posteriore del difetto è formato dall'anello valvolare della tricuspide. E' la forma più frequente, 80% di tutti i difetti interventricolari, quando si presenta come difetto isolato.
Quando il difetto è il risultato di un errato allineamento del setto infundibulare e di quello muscolare, (anteriormente come nella Tetralogia di Fallot o posteriormente come nella Interruzione dell'arco aortico), allora si parlerà di difetto da male-allineamento.
In questo difetto essendo la porzione ventricolare del setto membranoso assente, il margine superiore sarà delimitato dalla cuspide aortica non coronarica; il margine postero inferiore sarà a sua volta delimitato dalla confluenza dei lembi settale ed anteriore della tricuspide.
Il muscolo del Lancisi, rispetto al difetto, è come di norma localizzato medialmente ed in basso e le corde tendinee del lembo anteriore e settale della tricuspide si inseriscono alla sua base.
Frequentemente il lembo settale della tricuspide, si inserisce su circa un terzo o più della circonferenza del difetto con delle corde tendinee molto corte contribuendo in questo modo ad oscurarlo parzialmente.


Difetto settale interventricolare tipo canale
In questa varietà,( incidenza del11% ) chiamata anche difetto del setto inlet, il setto del canale atrio ventricolare è totalmente o parzialmente assente.
Il difetto è localizzato vicino all'anello valvolare della mitrale e della tricuspide, sotto il lembo settale della tricuspide, il cui anello ne rappresenta il bordo superiore.
Spesso la tricuspide ha la tendenza a proiettare parte del suo apparato sottovalvolare nella porzione sinistra del setto od addirittura nel ventricolo sinistro (straddling della tricuspide).


Difetto del setto conale o sottopolmonare
Più comunemente questo difetto viene definito difetto sopracristale infundibulare, dell'outlet ventricolare, sottoarterioso doppiamente connesso, conosettale o conale.
E' un difetto inscritto nella parte outlet del setto ed il suo bordo superiore è delimitato dalle valvole semilunari: dalla valvola polmonare e dal lato destro dell'anello valvolare aortico; in basso e a sinistra il margine è delimitato dal setto muscolare.
Poichè il difetto è situato proprio sotto l'anulus dell'aorta, la cuspide coronarica destra dell'aorta , mancando il supporto all'anello valvolare, prolassa nel difetto traducendosi clinicamente in insufficienza valvolare aortica e dilatazione dei seni di Valsalva.


Difetto settale interventricolare tipo muscolare
Con questo termine ( incidenza del 2-7%) si definisce quel difetto i cui bordi sono completamente muscolari; può essere localizzato in qualsiasi parte della porzione trabecolata del setto interventricolare, è di variabile grandezza e prende il nome dalla posizione che occupa nel setto: apicale, muscolare anteriore o mediomuscolare.
Può essere unico, ma più spesso sono multipli (Swiss cheese).
Quando il difetto è ampio, la presenza di grossolane trabecole muscolari che lo attraversano può dare l'impressione di più di un difetto muscolare.
Talvolta se è inscritto nella parte più apicale del setto, è molto difficile localizzarlo poiché nascosto sia dalle trabecole muscolari (in questa zona molto numerose), sia dalla banda settale che gli sta davanti.


Considerazioni fisiopatologiche

L'emodinamica della pervietà interventricolare e cioè il grado di shunt sinistro destro dipende da due fattori:
dalle dimensioni del difetto.
dalle resistenze che si oppongono all'eiezione ventricolare destra.
Per il gioco delle pressioni l'eiezione ventricolare sinistra spinge il sangue sia attraverso l'aorta che attraverso il difetto interventricolare.
Il difetto gioca un ruolo fondamentale in rapporto alle sue dimensioni e di conseguenza alla quantità di sangue che passa attraverso esso. Un difetto è quindi definito piccolo, o restrittivo (più piccolo delle dimensioni della radice aortica), quando per le sue dimensioni offre resistenze al passaggio di sangue. Se il difetto è restrittivo la pressione in arteria polmonare non può raggiungere livelli sistemici e lo shunt sinistro destro è moderato. La pressione nel ventricolo destro sarà in questi casi normale o poco più elevata e difficilmente il QP/QS supererà il valore di 1.5. In complesso il quadro emodinamico è molto simile a quello di un cuore normale.
Il difetto è definito ampio o non restrittivo, quando, avendo come minimo le stesse dimensioni della radice aortica, non offre resistenze al flusso.
Di conseguenza la pressione del ventricolo destro sarà uguale a quella del ventricolo sinistro ed il rapporto tra pressione polmonare e sistemica (QP/QS), sarà inversamente proporzionale al rapporto tra le resistenze vascolari polmonari e quelle sistemiche.
Siamo di fronte ad un quadro clinico di iperafflusso polmonare ed ipertensione polmonare; contrariamente a quanto avviene a livello del setto interatriale lo shunt sinistro destro in questo caso è solo sistolico ,quando le valvole atrioventricolari sono chiuse e le semilunari (aortiche e polmonari) sono aperte.
Con il passare del tempo diventa bidirezionale ed infine quando il quadro di vasculopatia polmonare è conclamato, diventa diastolico.
In questa fase è fondamentale conoscere, attraverso un cateterismo cardiaco, il livello delle resistenze polmonari e la loro eventuale riduzione o normalizzazione dopo test farmacologici o test all'ossigeno.
Nei casi in cui le resistenze polmonari siano ancora basse, sono importanti gli adattamenti che il cuore inventa per aumentarle, in modo da limitare l'eiezione ventricolare destra e quindi ridurre l'iperafflusso polmonare.
Tali adattamenti possono avvenire nell'infundibulo destro con un'ipertrofia della cresta sopraventricolare, che crea un gradiente tra ventricolo destro ed arteria polmonare.
La resistenza può sussistere a livello della valvola o dell'anello polmonare o verificarsi a livello dei rami o delle arteriole. Nelle condizioni intermedie a quelle appena descritte, si parla di difetto interventricolare moderato.
In questi casi il QP/QS sarà tra 2.5 e 3.0.
Quando sono presenti difetti multipli, il QP/QS sarà determinato dalla somma delle aree dei singoli difetti.
Quando si presenta come difetto isolato le malformazioni cardiache associate più frequenti sono: il dotto arterioso pervio, il difetto interatriale, la stenosi polmonare (valvolare o sottovalvolare, il cosiddetto ventricolo destro bicamerato), la stenosi subaortica (normalmente di tipo a membrana) e la coartazione .


Correzione chirurgica

Approssimativamente il 30% dei pazienti sintomatici portatori di un difetto interventricolare, deve essere operato entro il primo anno di vita per insufficienza cardiaca.
I difetti muscolari e membranosi specialmente se piccoli, possono in un'alta percentuale dei casi ( 20-50%), chiudersi spontaneamente.
Questo processo generalmente si verifica in una età compresa entro i 5 anni. Il tessuto tricuspidalico valvolare forma qualche volta un aneurisma del setto membranoso che diventaappunto il meccanismo di chiusura spontanea del difetto.
Se non avviene una chiusura spontanea, si rende necessario l'intervento e la chirurgia è demandata al fallimento del pieno trattamento farmacologico.
L'esposizione del difetto si ottiene per via intraatriale dopo retrazione della tricuspide o se necessario anche dopo aver staccato temporaneamente il suo lembo settale.
I difetti da male-allineamento e quelli tipo canale non hanno la stessa possibilità di chiusura spontanea e trovano una indicazione chirurgica elettiva al momento stesso in cui viene formulata la diagnosi.
I pazienti portatori di difetto interventricolare con un rapporto tra portata polmonare e sistemica maggiore di 1,5, per il rischio di vasculopatia polmonare, sono candidati chirurgici indipendentemente dalla sintomatologia clinica.
Quelli al di sotto di tale valore, per essere candidati ad intervento chirurgico, richiedono la presenza di segni clinici.
Il difetto interventricolare è la lesione che con maggior frequenza si associa od è parte di malformazioni cardiache complesse (Coartazione aortica, Insufficienza arco aortica, Tetralogia di Fallot, Canale atrioventricolare, Atresia polmonare, Truncus, Atresia della tricuspide, Trasposizione semplice delle grandi arterie, Trasposizione congenitamente corretta, Ventricolo destro a doppia uscita, Ventricolo sinistro a doppia uscita) e sarà quindi considerato ogni volta nei vari capitoli per le implicazioni che determinano.


Bendaggio dell'arteria polmonare

Il bendaggio dell'arteria polmonare è riservato ai pazienti con problemi infettivi polmonari attivi oppure in presenza di pazienti di peso molto basso e con difetti settali multipli.


Chiusura con devices

La chiusura con devices (in Italia ancora esistono difficoltà burocratiche) è possibile per casi selezionati o come complemento di un trattamento combinato chirurgia + interventistica cardiologica.


Problemi specifici del postoperatorio

- Difetto residuo
- Ipertensione polmonare ( legata al DIV residuo, a stenosi dei rami polmonari non diagnosticate o a cambiamenti delle resistenze polmonari).
- Blocco atrio ventricolare ( capita con una incidenza di oltre il 10% ; quando capita conviene aspettare circa 10 giorni prima di impiantare un Pace Maker definitivo).
- Tachicardia giunzionale ( soprattutto in pazienti di età < 1 anno).
- Insfficienza ventricolare destra acuta e morte in pazienti con resistenze vascolari polmonari fisse.



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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 7:06 pm    Oggetto: Rispondi citando

La coartazione istmica dell'aorta


Anche se la coartazione aortica può essere definita come un semplice restringimento del lume dell'aorta distalmente all'arteria succlavia sinistra, il termine non rende completamente giustizia alla particolare e complessa natura di questa malformazione.
In età infantile, la coartazione aortica è parte di una complessa entità fisiologica ed è spesso associata al difetto interventricolare e/o a ipoplasia dell' arco aortico posteriore distalmente all'origine dell'arteria anonima.
Il circolo collaterale, in questi casi, non è ancora fortemente sviluppato.
Nei bambini un poco più grandi , invece, si presenta generalmente come lesione isolata con una localizzazione post duttale e con uno sviluppo del circolo collaterale più importante del precedente.
Questi diversi modi di presentazione clinica dipendono dallo spettro di possibilità create dalla diversa combinazione di due meccanismi embriologici:
- iposviluppo dell'arco aortico.
- tessuto ectopico nella parete aortica.

Se prevarranno le ragioni del primo fattore embriologico ci troveremo di fronte ad una ipoplasia dell'arco aortico probabilmente senza una vera e propria coartazione istmica.
Se prevarranno le ragioni del secondo, con la costrizione del dotto dopo la nascita, ci troveremo di fronte ad una coartazione istmica dell'aorta.
Se saranno presenti tutti e due i meccanismi embriogenetici ci sarà una coartazione discreta ed una ipopolasia dell'arco aortico posteriore prossimalmente alla zona coartata.
La presenza di tessuto duttale ectopico nell'aorta è presente solo quando, durante la vita fetale il dotto è sede di un flusso destro-sinistro.
Dopo la nascita, con la spontanea costrizione del dotto, le cellule duttali presenti nella parete aortica trascineranno con se la parete provocando un restringimento dell'aorta a livello istmico.
La parete aortica, opposta al dotto, viene trascinata all'interno del lume dando origine allo shelf che è tipicamente presente nella coartazione dell' adulto.
L'ipoplasia dell'arco e dell'istmo sembrano, invece, essere influenzate da quelle malformazioni cardiache che determinano durante la vita intrauterina un flusso sinistro-destro con conseguente riduzione del flusso anterogrado attraverso l'aorta ascendente.
Infatti, in utero, la quantità di flusso che attraversa l'arco distale e l'istmo dell'aorta, gioca un ruolo importante per la crescita di queste strutture vascolari.
La teoria che le lesioni vascolari sono flusso dipendenti, trova un supporto pratico nel tipo di lesioni che comunemente sono associate alla coartazione aortica.
Ne sono un esempio: il difetto interventricolare isolato, l'aorta bicuspide, le varie forme di stenosi sopra e sotto valvolare mitralica e della mitrale stessa, l'atresia aortica e le forme complesse di cuore univentricolare con ostruzione all'efflusso ventricolare.
Questi tipi di anomalie, nel contesto della cardiopatia complessa, limitano la gittata ventricolare sinistra e di conseguenza il flusso aortico.
Con la loro presenza contribuiscono alla deviazione del flusso dal ventricolo sinistro a quello destro. Altra considerazione importante : quasi mai la coartazione si trova associata a cardiopatie con ipoafflusso polmonare quali stenosi polmonare o tetralogia di Fallot. Quando la modalità del flusso fetale è normale, la coartazione aortica dipenderà dalla costrizione del tessuto duttale ectopico. Quando durante la vita fetale si riscontra, come abbiamo detto, un flusso aortico ridotto, si potrà riscontrare anche una moderata riduzione dell'arco aortico.
Nei casi in cui la riduzione del flusso è più significativa, ci sarà una marcata ipoplasia dell'istmo o dell'arco posteriore o di entrambi.
Dopo la nascita il restringimento di questa zona aortica rappresenta , per il sangue, un passaggio inadeguato e la perfusione della parte inferiore del corpo sarà rispetto alla norma ridotta.
La via polmonare diventa a questo punto fondamentale per la perfusione sistemica distale (dotto dipendenza del circolo sistemico).
Alla coartazione, come già accennato, si associano spesso importanti lesioni cardiovascolari.
Le lesioni associate si rendono clinicamente evidenti in modo inversamente proporzionale all'età in cui la coartazione clinicamente si presenta.

Possiamo dividerle in due gruppi:

Ostruzioni all'efflusso ventricolare sinistro
Lo spettro di questa malattia, per la presenza di lesioni ostruttive localizzate a diversi livelli dell'efflusso sinistro può andare dalla semplice ostruzione valvolare a quella subaortica anatomicamente limitata, sino alle forme di ostruzione più diffusa simili alla malattia definita sindrome di Shöne od addirittura al cuore sinistro ipoplasico.

Malformazioni cardiache associate:
I difetti del setto interventricolare o le anomalie dei grandi vasi come Finestra Aorto polmonare, Trasposizione delle grandi arterie, Cuore univentricolare, Ventricolo destro a doppia uscita, Atresia della tricuspide e Trasposizione congenitamente corretta quando si associano alla coartazione aggiungono ulteriori componenti anatomiche di mixing del sangue ossigenato e non, con la conseguenza di una riduzione di offerta di ossigeno a livello miocardico e cerebrale.


Considerazioni fisiopatologiche

Dopo la nascita la fisiopatologia della coartazione dipende da tre fattori:
- il grado di ostruzione.
- lo stato del dotto arterioso.
- la presenza di lesioni associate specialmente il difetto interventricolare Il diverso grado di coinvolgimento e di associazione di questi fattori varia, di conseguenza, la clinica di questi pazienti.
Perché si abbiano alterazioni emodinamiche clinicamente apprezzabili bisogna che il calibro dell'aorta sia ridotto di almeno un terzo.
Quando la coartazione si presenta come lesione semplice isolata, si avrà sovraccarico di pressione ventricolare sinistra con ipertrofia ventricolare sinistra ed ipertensione arteriosa sistemica, ma nella maggior parte dei casi non c'è il quadro dell' insufficienza contrattile ventricolare sinistra .
Se il restringimento a livello aortico è invece più marcato, oltre all' ipertensione a monte, ci saranno i segni clinici della scarsa perfusione a valle dell'ostacolo.
Infatti la perfusione della parte inferiore del corpo è quasi totalmente sostenuta dallo sviluppo di un circolo collaterale arterioso.
Generalmente in questi casi il gradiente pressorio è importante, anche se il circolo collaterale stesso nel tempo può attenuarlo.
Poiché i neonati non sopportano un'aumento acuto del postcarico (afterload), quando la coartazione è severa, la presenza di un dotto pervio, è fondamentale alla perfusione da parte del ventricolo destro all'aorta distale.
In questi casi ci sarà una differente saturazione arteriosa tra parte superiore ed inferiore del corpo in misura del contributo e distribuzione del sangue proveniente dal ventricolo destro.
Nei pazienti con Coartazione e Difetto interventricolare il ventricolo sistro è in un qualche modo protetto dall'aumento acuto del postcarico perché sussistono i presupposti anatomici di uno scarico attraverso il difetto nel letto polmonare ( shunt intracardiaco sinistro destro).
In questi casi si può arrivare all'insufficienza ventricolare sinistra per un sovraccarico di volume piuttosto che per un elevato postcarico.


Considerazioni chirurgiche

Ogni tecnica presenta vantaggi e svantaggi: alcuni pratici ed alcuni teorici. E' indispensabile che il chirurgo abbia conoscenza e familiarità con tutte le tecniche chirurgiche in modo da adattare la tecnica al paziente ed assicurare sempre il risultato migliore.

-Resezione del tratto coartato ed anastomosi termino terminale
E' quasi sempre possibile ed applicabile pur che la coartazione non sia associata ad ipoplasia estesa dell'arco aortico.
Con la resezione del tratto coartato si asporta anche il tessuto duttale.

-Resezione ed anastomosi termino terminale associata a reverse flap di succlavia.
Da utilizzare quando è presente ipoplasia dell'arco posteriore dell'aorta limitata ed in pazienti di età inferiore ad 1 anno.

-Flap di succlavia standard
L'utilizzo della succlavia come flap per la ricostruzione dell'aorta nel suo tratto coartato implica prima di tutto il sacrificio dell'arteria dell'arto superiore sinistro e poi che la succlavia sia di dimensioni e di decorso adeguato.
Nei pazienti di età inferiore ad un anno il sacrificio dell'arteria succlavia non porta particolari problemi in quanto il circolo collateraleche si sviluppa in seguito alla legatura, assicura una sufficiente nutrizione all'arto superiore sinistro.

-Aortoplastica con patch
Questa metodologia che trova impiego nel bambino quando il tratto coartato è presente per un lungo tratto di aorta o nel neonato quando l'intervento è considerata un'emergrenza.
Il vantaggio di questa tecnica è che è semplice da eseguire, gli svantaggi sono la possibilità di recidive e la formazione di aneurismi.

-Aortoplastica con condotto
L'interposizione di un condotto artificiale a sostituzione del tratto aortico coartato è una tecnica oggi quasi abbandonatain etàpediatrica , ma da tenere in considerazione nell'adulto.

-By-pass temporaneo del tratto coartato con condotto
Normalmente è una soluzione temporanea da utilizzare come step per una delle soluzioni chirurgiche sopra accennate quando durante l'esecuzione chirurgica sia necessario mantenere un flusso a valle nell'aorta addominale.


Problematiche specifiche nel postoperatorio

Da ricordare che il postoperatorio di questa malformazione è spesso caratterizzato da ipertensione paradossa (ipertesione sistolica non definitiva) e da sindrome postcoartectomia ( arterite mesenterica secondaria al flusso pulsato che si instaura con la decoartazione).
- Ipertensione paradossa ( legata al settaggio elevato dei barocettori aortici, all'aumento delle catecolamine oppure ad una alterato funzionamento dell'asse renina -angiotensina)
- Sindrome postcoartectomia ( sintomatologia legata alla necrosi dell'arteria mesenterica secondaria alla introduzione di un flusso pulsatile e conseguenza di un riflesso arteriolare di vasocostrizione).



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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 7:13 pm    Oggetto: Rispondi citando

La malattia di Ebstein


Questa anomalia, piuttosto rara, è caratterizzata dalla dislocazione in basso della tricuspide in particolare dell'inserzione dei suoi lembi settale e posteriore che anziché nascere dall'anello valvolare si staccano dalla parete ventricolare destra a distanza variabile dal piano della giunzione atrioventricolare.
Il lembo anteriore, pur essendo attaccato al giusto livello dell'anello, è comunque più largo del normale ed ha le corde tendinee che si attaccano alla parete libera del ventricolo.
La cavità ventricolare destra, che è compresa tra il livello del vero anulus tricuspidale e quello dell'attacco dei lembi settale e posteriore, è molto assottigliata e displasica e la si definisce "atrializzata".
Anche l'anulus stesso della tricuspide è molto dilatato.
La cavità ventricolare destra che sta al di sotto della porzione atrializzata è ridotta di volume e normalmente manca la componente dell'inlet (ricordiamoci che il ventricolo destro si divide in tre componenti: l' inlet cioè la parte di afflusso alla cavità ventricolare, la parte trabecolata cioè quella pompante ed infine la parte chiamata outlet o infundibulo cioè quella che rappresenta l'uscita della cavità ventricolare).
La compromissione della cavità ventricolare è di entità variabile: generalmente la componente trabecolata è scarsamente rappresentata e l'outlet è spesso ostruito da tessuto accessorio del lembo anteriore della tricuspide.
La dilatazione atriale destra può raggiungere gradi tali da essere responsabile di compressioni bronchiali ed alterare lo sviluppo del parenchima polmonare durante la vita fetale.
Sono sempre presenti il difetto interatriale ed un certo grado di insufficienza della tricuspide che ancora può essere stenotica o anche imperforata.


Ci sono quattro gradi di Ebstein:

Tipo A: Il volume del ventricolo destro vero è adeguato.

Tipo B: Il volume del ventricolo destro è ridotto in quanto la sua parte atrializzata è importante, ma il lembo anteriore della tricuspide si muove liberamente.

Tipo C: In questo caso il lembo anteriore della tricuspide è molto limitato nei suoi movimenti e può essere causa di ostruzione all'efflusso ventricolare destro.

Tipo D: Esiste una completa atrializzazione del ventricolo destro eccetto che per una piccola parte della componente infundibulare.

Oltre alla displasia della valvola tricuspide la malattia di Ebstein si presenta in associazione con altre numerose anomalie:
- il difetto interatriale che è presente in circa il 50% dei casi.
- il dotto arterioso che nei casi severi è l'unica fonte di sopravvivenza.
- spesso vi è una dotto dipendenza del flusso polmonare ed il ritorno venoso è deviato a sinistra attraverso il difetto interatriale.
· una via accessoria di conduzione, tipo Wolff Parkinson White, che nel 10% dei casi è responsabile di crisi di tachicardie parossistiche sopraventricolari (pre-eccitazione ventricolare).
- più raramente sono presenti: Difetto interventricolare, Trasposizione semplice, Tetralogia di Fallot e malformazioni mitraliche (cleft).
- in alcuni casi di Trasposizione corretta+difetto interventricolare+stenosi polmonare, la tricuspide, che in questo caso è la valvola posta a sinistra, può presentarsi con malformazioni simili alla malattia di Ebstein.


Considerazioni fisiopatologiche
La mortalità in utero per feti portatori di questa anomalia è molto alta ed è essenzialmente legata alle minime dimensioni del ventricolo destro.
Alla nascita i neonati oltre ad una cardiomegalia si presentano cianotici e con segni di distress respiratorio per l'ipoplasia di ambedue i polmoni ad opera del cuore enormemente ingrandito.
La cianosi in assenza di altri sintomi può essere trattata in maniera conservativa, perché l'ipossia con la caduta delle resistenze polmonari può migliorare.
Quando il ventricolo destro non è in grado di mantenere un'adeguata gittata cardiaca, è come se ci fosse un'atresia fisiologica della valvola polmonare in quanto il ventricolo destro, anche per la grave insufficienza della tricuspide, durante la fase di contrazione isovolumetrica non riesce ad aprire la valvola polmonare.
La sopravvivenza dei pazienti è legata al ritorno venoso sistemico che deve passare da destra a sinistra attraverso il setto interatriale ed al flusso polmonare che in alcuni casi è dotto dipendente.
La gravità clinica in questi pazienti è non solamente legata alla compromissione del ventricolo destro ma anche alla disfunzione del ventricolo sinistro come risultato dello shunt destro sinistro.
Il quadro clinico sarà quello di un paziente in grave bassa gittata. Ci troveremo quindi di fronte ad un quadro clinico di acidosi metabolica associata a grave desaturazione arteriosa per la presenza, a livello atriale di uno shunt destro-sinistro.
Spesso le aritmie incidono in maniera importante nella storia di questi pazienti e possono essere anche l'esordio del quadro clinico. Se il paziente sopravvive oltre il periodo neonatale è molto probabile che arrivi all'età media di circa 13 anni anche se con un quadro clinico di dispnea da sforzo e di insufficienza cardiaca congestizia.


Considerazioni chirurgiche

Nel tempo le tecniche chirurgiche proposte sono state impiegate con alterne vicende.

Shunt sistemico polmonare
Lo shunt sistemico polmonare come fonte di flusso polmonare è gravato da un'alta mortalità.

Chirurgia palliativa
Una chirurgia palliativa consiste nella plicatura dell'atrio destro, atrioseptectomia, shunt aortopolmonare e patch di chiusura della tricuspide (creazione di un'atresia della tricuspide) con il seno coronarico lasciato sotto il patch. La strategia di questa tecnica è quella di trasformare l'anomalia di Ebstein in un cuore univentricolare per poi avviare il paziente verso la palliazione ortoterminale secondo Fontan.

Valvuloplastica o sostituzione della tricuspide
La plastica della porzione ventricolare destra atrializzata con: plastica della valvola tricuspide( anuloplastica posteriore) oppure con asportazione del tessuto tricuspidalico sostituzione della valvola tricuspide con una protesi meccanica trova impiego nei neonati stabilizzati.

Fontan
L'intervento secondo Fontan o Fontan modificata è riservato ai pazienti più grandi nei quali il ventricolo destro non può essere utilizzato come ventricolo funzionale.


Trapianto cardiaco

Un approccio alternativo da considerare è appunto il trapianto cardiaco ortotopico.
Per la capacitanza di un enorme atrio destro, per l' inadeguatezza del ventricolo destro a compiere il proprio lavoro e per la compromissione del ventricolo sinistro, è difficile pensare che una chirurgia palliativa come lo shunt sistemico polmonare possa avere risultati accettabili.
Attualmente la tendenza, per ottenere risultati più positivi, è quella di iniziare con una stabilizzazione del paziente.
Il trattamento preoperatorio con l'uso delle prostaglandine gioca un ruolo di vitale importanza contribuendo appunto a dare stabilità emodinamica in previsione poi di una qualsiasi soluzione chirurgica.
Ottenuta la stabilizzazione l'intervento chirurgico consiste in una delle varie forme di valvulo-plastica e di plicatura della parte di ventricolo atrializzata.
Queste associazione ha sicuramente aperto una speranza per i pazienti più grandi, soprattutto per quelli che, con sintomi clinici poco manifesti, dimostrano di avere un equilibrio cardiocircolatorio accettabile.


Problemi specifici del postoperatorio

- Bassa gittata cardiaca ( in relazione alla inadeguatezza del ventricolo destro a mantenere una gittata cardiaca specialmente se dopo chirurgia palliativa.
- Circolo vizioso: il sangue dall'aorta ê attraverso lo shunt sistemico polmonare ê arriva in Arteria Polmonare dove per l'insufficienza della valvola arriva ê in atrio destro, da qui per insufficienza della tricuspide via comunicazione interatriale ê arriva in atrio sinistro quindi ê ventricolo sinistro e di nuovo ê aorta.
- Insufficienza polmonare ( legata alla ipoplasia del polmone)
- Insufficienza della tricuspide
- Aritmie (per le anormalità intrinseche del sistema di conduzione e blocco atrioventricolare specialmente dopo sostituzione valvolare).



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Truncus Arteriosus


Il tronco arterioso comune è una rara malformazione in cui un singolo grande vaso, che cavalcando il setto interventricolare, nasce dal cuore provvedendo nell'ordine alla circolazione delle:
1) arterie coronarie
2) arterie polmonari
3) aorta ascendente e circolazione sistemica
Nella maggioranza dei casi le polmonari nascono dal vaso truncale al di sopra dell'origine delle coronarie ed al di sotto del tronco brachiocefalico. Quasi sempre è presente un difetto del setto interventricolare.
Solo in rarissimi casi il setto interventricolare è intatto e sono presenti dei remnant delle valvole semilunari polmonari.
Nella storia di questa malattia due classificazioni meritano di essere ricordate per il contributo culturale e pratico che hanno dato: quella di Collet-Edwards e quella di Van Praagh.


Classificazione di Collet-Edwards:

Tipo I: dal tronco arterioso nasce una arteria polmonare principale comune che poi si biforca nei rami destro e sinistro.

Tipo II: i rami dell'arteria polmonare nascono direttamente ed in continuità dal tronco comune senza un tronco principale unico.

Tipo III: i rami dell'arteria polmonare nascono dal tronco comune ampiamente separati tra di loro.

Tipo IV: le arterie polmonare non nascono dal tronco comune ma da fonti alternative che originano direttamente dall'aorta discendente.
A tutt'oggi quest'ultima variante è considerata come una forma estrema di Tetralogia di Fallot con atresia dell'arteria polmonare e rami polmonari non confluenti.


Classificazione di Van Praagh si parla di:

Tipo A : quando è presente un difetto interventricolare.

Tipo B : quando il difetto interventricolare è assente.

Ognuno di questi due tipi, a sua volta, si suddivide in quattro sottogruppi.
- 1): quando è presente un tronco polmonare comune,
- 2): quando il tronco principale polmonare è assente,
- 3): quando una branca dell'arteria polmonare è assente dal tronco,
- 4): quando l' arco aortico è ipoplasico od interrotto e c'è un ampio dotto arterioso pervio.

Il Truncus si associa per lo più con un situs solitus .
Gli atri sono normali ed è presente un difetto interatriale od un forame ovale pervio.
Nel Truncus il difetto interventricolare ha le caratteristiche del difetto sottoaortico e della Tetralogia di Fallot.
Nella maggior parte dei casi l'infundibulo ventricolare destro è deficitario, ma in misura maggiore che nel Fallot, con il risultato di un difetto interventricolare che è considerato sotto aortico.
Il risultato dell'assenza del setto infundibulare è che il difetto interventricolare è largo, sta fra i due lembi della trabecola settomarginale che delimitano la parte anteriore ed inferiore del difetto; il suo bordo superiore è sempre formato dalla valvola truncale; la parte posteriore è formata dalla piega ventricolo infundibulare, cioè dalla massa muscolare che separa la valvola truncale dalla tricuspide.
Per questa ragione due terzi del difetto hanno un bordo muscolare ed esso è spazialmente localizzato lontano dalla tricuspide e dal tessuto di conduzione. L'anello della valvola truncale sta in maniera bilanciata a cavallo del difetto ed è, rappresentando l'unica uscita del cuore, di dimensioni superiori alla norma.
La valvola truncale è spesso bilanciata in misura uguale sopra i ventricoli ed è sempre in continuità con la valvola mitrale e possiede generalmente tre lembi ; ma il numero dei lembi può variare da due a sei.
Quando è posizionata maggiormente sul ventricolo destro può risultare , dopo la correzione, in una stenosi subaortica.
La biforcazione delle arterie polmonari generalmente è situata posteriormente e a sinistra dell'aorta.
I rami polmonari, di solito, sono di buon calibro anche se possono essere ipoplasici od essere presenti stenosi alla loro origine.
In questa malattia sono frequenti l'associazione ed anomalie dell'arco aortico (dal 10 % al 15%) quali : Interruzione dell'arco aortico oppure la presenza di doppio arco aortico: vedi classificazione di Van Praagh)., l'assenza di uno dei due rami polmonari, specialmente il sinistro con origine distale duttale .
Ancora possono essere associate anomalie delle arterie coronarie anche se in circa il 50% dei casi sono presenti anomalie cosi dette minori, cioè di scarsa rilevanza fisiopatologica.
Da ricordare, per l'implicazione chirurgica, l'origine alta della coronaria di sinistra.


Considerazioni fisiopatologiche

Ci sono alcune conseguenze importanti di ordine fisiopatologico che derivano dalla morfologia di questa malattia: il sovraccarico di pressione e di volume di ambedue i ventricoli ed il flusso polmonare dipendente dalle resistenze vascolari polmonari.
Ancora dobbiamo tenere presenti:
il completo mixing di sangue a livello del difetto settale ventricolare.
la presenza di una valvola semilunare unica.
La valvola truncale tricuspide o quadricuspide è spesso insufficiente; quando è bicuspide è più frequentemente stenotica.
Un'altra particolarità del Truncus è lo shunt non restrittivo sinistro-destro a livello dei grandi vasi.
Il fatto che lo shunt, al di sopra delle valvole semilunari, sia sisto-diastolico è responsabile di un flusso polmonare torrenziale e di conseguenza dell'alto rischio di progressione verso una malattia ostruttiva polmonare.
Normalmente in questi pazienti la cianosi è modesta.
Quando la cianosi è marcata è legittimo sospettare una malattia ostruttiva polmonare.
Per effetto del furto diastolico dall'aorta verso l'albero polmonare questi pazienti hanno un danno ischemico coronarico.
Sono ancora presenti sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, sino ad arrivare, quando siano presenti stenosi e/o insufficienza della valvola truncale, ad un sovraccarico biventricolare sia di pressione che di volume.
La storia naturale del paziente con Truncus è anche condizionata dalle malformazioni che si associano a questa malattia:
- stenosi o insufficienza della valvola truncale.
- interruzione dell'arco aortico.
- stenosi dei rami polmonari.

Mentre le prime lesioni accelerano lo scompenso cardiaco, le stenosi dei rami limitano lo shunt sinistro-destro e rendono il decorso della storia naturale, più favorevole.
Dopo la nascita lo scompenso cardiaco precoce è legato alla caduta delle resistenze polmonari che favoriscono a livello atriale un ampio shunt sinistro destro.
Nel neonato è importante la diagnosi differenziale con la Finestra aorto-polmonare e con la Tetralogia di Fallot associata ad atresia polmonare.


Considerazioni chirurgiche

La diagnosi stessa è già un'indicazione assoluta alla correzione chirurgica.
La correzione, se effettuata nei primi giorni di vita, da buoni risultati ed evita lo sviluppo di vasculopatia polmonare. L'intervento comprende:
la chiusura del difetto interventricolare.
l'uso di un condotto valvolato per la ricostruzione dell'arteria polmonare e della continuità ventricolo polmonare, la ricostruzione dell'aorta.
il forame ovale può in alcuni casi essere lasciato aperto per decomprimere le cavità destre in caso di necessità.
Se la valvola truncale è molto insufficiente può essere necessaria la sua sostituzione con un homograft aortico, anche se la sua riparazione è sempre da preferire come soluzione di prima istanza.
In caso di sostituzione bisogna prevedere di associare all'impianto di homograft anche un reimpianto delle coronarie.
La stenosi della valvola truncale è un problema che più di rado richiede la sostituzione in prima istanza.
Come abbiamo detto invece l'associazione di Truncus con l'interruzione dell'arco aortico è più frequente.
E' importante segnalare come nel postoperatorio di questa malattia si debba mantenere il controllo delle resistenze polmonari e ricordare che le compressioni bronchiali sono un'evenienza possibile.
Le crisi ipertensive polmonari sono infatti molto frequenti anche per le elevate resistenze vascolari polmonari ed è proprio anche la precocità dell'intervento chirurgico che contribuisce al loro controllo.
Nel trattamento postoperatorio è indispensabile ricordare che le crisi di ipertensione polmonare sono sempre in agguato e che le armi a disposizione per il loro controllo sono: l'ipocapnia, l'alcalosi respiratoria, le sedazioni frequenti, la curarizzazione e l'astenersi il più possibile dalle manovre di stimolazione tracheale.


Problemi specifici del postoperatorio

- Crisi di ipertensione polmonare ( clinica maggiormente evidente nei pazienti più grandi e dopo aver escluso un difetto interventricolare residuo).
- Bassa gittata cardiaca ( per difetti residui e disfunzione miocardica globale).
- Cianosi (La disfunzione ventricolare destra determina uno shunt destro sinistro a livello atriale.
- Aritmie ( legate alla ventricolotomia ed alla chiusura del DIV).
- Stenosi od insufficienza della valvola aortica.
- Difetto interventricolare residuo
- Iperinflazione polmonare (maggiormente legata ai pazienti con sindrome di Di George)



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La tetralogia di Fallot


Prendiamo in considerazione tenendole distinte tra di loro, per la diversa valenza clinica che comportano, quattro forme di Tetralogia di Fallot.
- Tetralogia di Fallot con stenosi polmonare (T4F +SP)
- Tetralogia di Fallot con atresia polmonare (T4F+AP)
- Tetralogia di Fallot con assenza della valvola polmonare (T4F+ AVP)
- Tetralogia di Fallot con canale atrioventricolare (T4F + cCAV)


Tetralogia di Fallot con stenosi polmonare

Consideriamo dal punto di vista funzionale il ventricolo destro come diviso in due parti separate dalla cresta sopraventricolare.
La cresta sopraventricolare è un fascio muscolare che attraversa il setto con due prolungamenti che si estendono a destra (fascio parietale più sviluppato) e a sinistra (fascio settale).
Entrambi si confondono in basso con le trabecole muscolari del ventricolo.

Le due parti funzionali del ventricolo destro sono:
· il seno o camera di riempimento posta tra la tricuspide e la cresta, che rappresenta il serbatoio di sangue venoso durante la diastole ed esplica la funzione di pompa durante la sistole.
· l'infundibulo posto tra la cresta e la valvola polmonare che ha un ruolo insignificante nella funzione di eiezione del ventricolo, ma rappresenta la via di passaggio del sangue tra seno e l'arteria polmonare.

Dal punto di vista anatomico la tetralogia di Fallot si identifica con quattro alterazioni primarie:
- 1) Difetto interventricolare sottoaortico
- 2) Aorta destroposta a cavaliere sul setto interventricolare
- 3) Stenosi all'efflusso ventricolare destro
- 4) Ipertrofia del ventricolo destro.

Questi elementi morfologici sono riconducibili ad un'unica teoria embriogenitica: l'abnorme deviazione del setto infundibulare che si maleallinea con la trabecola settomarginale producendo sia la stenosi infundibulare che il difetto interventricolare.

Dal punto di vista fisiopatologico la clinica è sostenuta essenzialmente dal difetto interventricolare, dal grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro ed infine dal livello delle resistenze vascolari sistemiche.
Abbiamo detto che in questa malattia, durante l'evoluzione della fase embriologica, un eccesso di riassorbimento in un punto qualsiasi dell'infundibulo, si manifesti con un ostacolo al flusso tra camera di riempimento ed i polmoni.
A monte dell'ostacolo (seno) comparirà di conseguenza un'ipertrofia da lavoro (ipertrofia del ventricolo destro) e qualsiasi passaggio ivi presente (difetto interventricolare da maleallineamento) resterà aperto poiché il ventricolo pompa il sangue per la via di minor resistenza.
Al contrario a valle, la riduzione del flusso provocherà uno stato ipoevolutivo. L'infundibulo, la zona della valvola polmonare e l'arteria polmonare sono appunto a valle dell'ostruzione.
Il difetto interventricolare è in genere ampio ed i due ventricoli sono funzionalmente un'unica camera: di conseguenza le pressioni nei due ventricoli sono uguali.
La distribuzione dei flussi tra i due circoli polmonare e sistemico dipende invece dalle resistenze che l'ostruzione ventricolare destra e le resistenze del letto vascolare arterioso, offrono all'efflusso.


Considerazioni fisiopatologiche

Il quadro è dominato dalla desaturazione arteriosa e da ipoafflusso polmonare.
Nel neonato la percentuale di O2 del sangue sistemico è responsabile della motilità della parete duttale che, a sua volta, è responsabile degli episodi di ipossia che caratterizzano la storia naturale di questi pazienti.
Nel neonato sino a che il dotto arterioso rimane pervio il flusso polmonare è adeguato.
Quando il dotto si chiude la saturazione arteriosa diminuisce ed il grado di cianosi dipende esclusivamente dalla ostruzione all'efflusso ventricolare destro.

Più elevata è quest'ultima, maggiore sarà il cortocircuito destro sinistro e minore il flusso polmonare.
La diminuzione delle resistenze vascolari periferiche diminuisce il flusso polmonare e viceversa.
A causa dell'ampiezza del difetto interventricolare i due ventricoli sono funzionalmente un'unica camera pompante, pertanto sono i cambiamenti delle resistenze sistemiche e l'ostruzione infundibulare che influenzano il flusso polmonare. Abbiamo detto che il flusso polmonare è condizionato dall'ostruzione all'efflusso ventricolare.
Quando la stenosi è infundibulare l'ostruzione è tipicamente dinamica, le crisi di cianosi e/o asfittiche sono legate allo spasmo infundibulare e si presentano clinicamente con agitazione irritabilità, iperpnea, cianosi grave e sincope. Queste crisi se frequenti o non adeguatamente trattate possono condurre ad un stato clinico precario ed anche a morte.

Quando la stenosi è valvolare le variazioni fasiche del flusso polmonare sono meno accentuate e clinicamente le crisi saranno caratterizzate dalla sola intensità della cianosi.
La diminuzione delle resistenze sistemiche e la vasodilatazione venosa periferica, riducendo il ritorno venoso al cuore, riducono il flusso polmonare ed accentuano l'ostruzione dinamica.
Nei casi in cui le resistenze sistemiche siano uguali a quelle polmonari, ci sarà un cortocircuito bidirezionale bilanciato oppure sinistro-destro.
I pazienti con minima ostruzione al flusso polmonare, hanno una fisiologia simile a quelli con un ampio shunt sinistro destro attraverso il difetto interventricolare; questi pazienti avranno un quadro di iperafflusso polmonare con un QP/QS elevato e sintomi di scompenso cardiaco congestizio.
Sono questi i pazienti che avendo poco o nessun shunt destro sinistro vengono chiamati Fallot rosa.
Tra le due forme estreme esiste una categoria intermedia di pazienti che sono bilanciati. In questi pazienti la stenosi polmonare è tale da proteggere i polmoni dall'iperafflusso polmonare legato alla presenza del difetto interventricolare.


Considerazioni chirurgiche

Circa il 70% dei pazienti affetti da T4F+SP devono essere trattati chirurgicamente entro il primo anno di vita.
Nel passato la scelta chirurgica di preferenza è stata la palliazione.
Infatti con uno shunt sistemico polmonare, qualunque esso fosse (Blalock-Taussig, Waterstoon, Potts), il flusso polmonare da un lato veniva aumentato e dall'altro era reso indipendente dallo spasmo dell'infundibulo.
Oggi per il miglioramento delle tecniche chirurgiche e per i progressi ottenuti nel campo della circolazione extracorporea, la correzione radicale in un unico tempo è la soluzione più seguita.
Quando le dimensioni dell'anello della polmonare sono buone la chiusura del difetto interventricolare avviene per via transatriale; in questo modo anche se sarà necessaria una incisione dell'infundibulo per resecare le bande muscolari ipertrofiche, tale incisione sarà sempre limitata.
In ogni caso l'infundibulo una volta aperto deve essere ampliato con un patch e mai chiuso per sutura diretta.(correzione con patch infundibulare).

Se l'anello della polmonare è piccolo, l'incisione infundibulare deve essere un poco più ampia e proseguire oltre l'anello polmonare sino al ramo dell'arteria polmonare di sinistra ; in questo caso il patch di ampliamento della via di efflusso si deve estendere a tutta questa zona. (correzione con patch transanulare).
Se la valvola polmonare è displasica, deve essere asportata per non lasciare un'ostruzione residua all'eiezione ventricolare.
In tutti i casi la resezione delle bande ipertrofiche può avvenire per via combinata : atriale e ventricolare.
Il vantaggio di sottoporre questi pazienti a correzione precoce, è proprio quello di non lasciare il tempo al ventricolo destro di ipertrofizzarsi.

Infatti non essendoci una grossa ipertrofia secondaria dell'infundibulo, alla correzione non è necessario il tempo della resezione importante delle masse muscolari; in questo modo non alterando la geometria del ventricolo destro, il decorso postoperatorio sarà più favorevole.
In casi particolari, le condizioni cliniche, l'anatomia del ventricolo destro e la sua compromissione chirurgica, possono suggerire di lasciare il forame ovale aperto per permettere, nell'immediato periodo postoperatorio, uno shunt
destro sinistro a livello atriale, come compenso alla temporanea insufficienza contrattile del ventricolo destro.


Problemi specifici del postoperatorio

- Difetto interventricolare residuo o non diagnosticato preoperatoriamente( tale difetto non viene tollerato a differenza di altre patologie sia per l'associata insufficienza polmonare che per la momentanea insufficienza del ventricolo destro per la resezione delle bande muscolari che per la ventricolotomia).
- Residua ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro.
- Disfunzione ventricolare destra ( per la ventricolotomia, il riarrangiamento della geometria intraventricolare legata alla demolizione delle bande muscolari e per l'insufficienza della valvola tricuspide dovuta al malfunzionamento del lembo settale al quale il patch interventricolare viene attaccato).
- Blocco atrio ventricolare e tachicardia giunzionale (secondarie alla ventricolotomia).


Tetralogia di Fallot con assenza della valvola polmonare

Questa variante di Tetralogia di Fallot è caratterizzata da una massiva dilatazione del tronco e dei rami dell' arteria polmonare, un difetto interventricolare da maleallineamento, una valvola polmonare rudimentale o assente e spesso un anello polmonare ipoplasico. In aggiunta alle anormalità delle arterie polmonari mediastiniche ci sono da segnalare le lesioni che caratterizzano questa malattia si manifestano già durante la vita fetale: · ispessimento e frammentazione della lamina elastica delle arterie polmonari · ipertrofia della parete delle arteriole polmonari · compressione dei bronchi da parte delle arterie segmentali con tracheobroncomalacia nel mediastino e talvolta anche arborizzazione dei rami bronchiali ridotta · difetti di arborizzazione dei vasi polmonari periferici ed anomala distribuzione dei rami principali.


Considerazioni fisiopatologiche

L'assenza di pervietà del dotto arterioso è un'ulteriore complicanza in quanto, già in utero, l'arteria polmonare non potendosi decomprimere nell'aorta va incontro ad un sovraccarico di pressione e di volume. In questa malattia è spesso evidente una dilatazione aneurismatica dell'arteria polmonare proprio per l'insufficienza della polmonare associata alla mancanza del dotto arterioso. A causa dell'ampio Difetto interventricolare, i circuiti sistemico e polmonare sono in parallelo e pertanto i cambiamenti delle resistenze sistemiche influenzano anche il flusso polmonare. Diminuendo le resistenze sistemiche si riduce il flusso polmonare e viceversa. I pazienti possono essere divisi in due gruppi Per la persistente ipossia e per la carenza di ferro nelle diete dei neonati questi pazienti tendono ad essere microcitemici od a presentare un' anemia ipocromica. Ancora in questi pazienti sono spesso presenti compressioni sulle vie respiratorie e più spesso a carico del bronco di sinistra; lesioni malaciche dei bronchi principali e motilità reattiva dell'albero tracheo bronchiale. Queste alterazioni anatomiche e funzionali sono responsabili delle crisi di vasospasmo che caratterizzano negativamente il decorso postoperatorio.


Considerazioni chirurgiche

Lo scopo finale della chirurgia per questa particolare forma di Tetralogia di Fallot include la risoluzione della compressione bronchiale da parte delle arterie polmonari aneurismatiche e la contemporanea correzione della Tetralogia di Fallot. La correzione del Fallot segue le regole descritte in precedenza tranne che per la ricostruzione dell'efflusso ventricolare destro . In questi casi è indispensabile che sulla via polmonare ci sia una valvola, qualunque essa sia : un homograft o un condotto valvolato. Contemporaneamente è necessaria una plastica riduttiva dei rami dell'arteria polmonare. L'asportazione del tessuto aneurismatico consente la regolarizzazione del calibro dei due rami polmonari. Se nel postoperatorio si vuole evitare di vanificare il risultato chirurgico con un periodo di intubazione abnormemente prolungato, eventuali secondari allungamenti dei rami polmonari per la presenza di compressioni residue, la procedura di plastica delle arterie polmonari deve essere effettuata transecando eventualmente l'aorta.


Problemi specifici del postoperatorio

- Crisi di vasocostrizione polmonare
- Broncospasmo ò Insufficienza polmonare


Tetralogia di Fallot con canale atrioventricolare


L'anatomia intracardiaca è la stessa descritta per le due lesioni isolate


Considerazioni fisiopatologiche

La fisiopatologia è essenzialmente quella del Fallot con il quadro di continenza della componente mitralica più o meno presente

Considerazioni chirurgiche

Mentre la correzione chirurgica isolata della T4F e del canale offrono un rischio contenuto la correzione della combinazione combinazione di questi due difetti ha un rischio di mortalità e morbilità molto più alto. Per questo motivo è importante conservare il più possibile la competenza della valvola polmonare. L'insufficienza ventricolare destra, nell'immediato periodo postoperatorio, è da ricercare nella combinazione di insufficienza della polmonare e della componente tricuspidalica della valvola comune. Quando c'è grave compromissione della valvola polmonare o l'anello è ipoplasico, è necessario l'impiego di un condotto valvolato per ristabilire la continuità tra ventricolo destro ed arteria polmonare. Proprio per la frequente compromissione ventricolare destra la precauzione di lasciare un difetto interatriale pervio, è una evenienza da tenere presente.


Problemi specifici del postoperatorio

- Insufficienza ventricolare destra per anormalità della valvola atrio ventricolare
- Le stesse problematiche già descritte nel Fallot classico



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Stenosi polmonare con setto interventricolare integro


La stenosi polmonare isolata è abbastanza frequente anche se questa è una malformazione che più spesso fa parte di altre cardiopatie congenite complesse.
La sede della stenosi è: la valvola polmonare, l'anello valvolare od entrambe oppure può essere presente una stenosi dell'infundibulo del ventricolo destro.

Clinicamente ci si trova di fronte a pazienti con:
· Stenosi polmonare neonatale dotto dipendente
· Stenosi polmonare severa dei primi mesi di vita
· Stenosi moderato-severa dei primi anni di vita


Stenosi polmonare valvolare

Le cuspidi della valvola polmonare sono fuse a livello delle commissure e la valvola assume una configurazione a cupola (doming) o si presenta come un diaframma con un'orifizio centrale.
In genere si osserva una dilatazione post stenotica del tronco polmonare o del suo ramo sinistro.
Il grado di dilatazione non è in rapporto con la gravità della stenosi, per cui stenosi lievi possono essere associate a dilatazioni aneurismatiche della polmonare, mentre al contrario ad una stenosi serrata può corrispondere solo un modesto aumento di calibro dell' arteria polmonare.
Elementi secondari alla lesione valvolare sono l'ipertrofia del ventricolo destro, l'insufficienza della tricuspide e la dilatazione atriale destra.


Stenosi infundibulare

La stenosi infundibulare isolata è rara e per lo più è associata ad una pervietà del setto interventricolare.
Quando la comunicazione è anatomicamente modesta, allora il quadro clinico ed emodinamico saranno simili a quelli di una stenosi polmonare isolata.
Talvolta il difetto può essere anatomicamente ampio ma funzionalmente modesto, per cui l'aspetto emodinamico ripeterà quello di una stenosi polmonare isolata, anche se la correzione non varierà rispetto a quella della Tetralogia di Fallot.
In questi specifici casi saranno la contrazione del setto o la chiusura parziale della comunicazione da parte del lembo settale della tricuspide a trasformare un' ampia pervietà in un difetto funzionalmente modesto.
Se invece il difetto è anche funzionalmente ampio il quadro sarà simile a quello della Tetralogia di Fallot.


Stenosi polmonare valvolare ed infundibulare

Tale situazione è spesso dovuta ad una stenosi valvolare con ipertrofia secondaria, spesso reversibile, della cresta sopraventricolare e del tratto di efflusso infundibulare.
La stenosi infundibulare può in alcuni casi essere funzionale e quindi regredire spontaneamente.
I fasci muscolari del ventricolo destro possono talvolta ipertrofizzarsi in maniera tale che la cavità ventricolare risulta divisa in due camere (ventricolo destro bicamerato).
I fasci anomali che attraversano la cavità del ventricolo destro sono localizzati a monte dell'infundibulo e si inseriscono sul setto vicino all'anello della tricuspide. Essi dividono nettamente il ventricolo destro nella porzione del seno o camera di riempimento e nella parte infundibulare.


Stenosi polmonare sopravalvolare

Il tronco dell'arteria polmonare può essere stenotico a valle della valvola o a livello della sua biforcazione.
I rami polmonari principali destro o sinistro, oppure entrambi, possono essere ristretti.
Anche i rami distali possono essere sede di stenosi multiple.


Considerazioni fisiopatologiche

I dati emodinamici sono in rapporto alla gravità della stenosi, alla condizione della tricuspide ed alla pervietà del setto interatriale. Quando la stenosi è modesta, si riscontra una lieve ipertensione nel ventricolo destro, mentre il flusso e le pressioni nell'arteria polmonare sono normali.
Se la stenosi è serrata, la pressione del ventricolo destro può raggiungere e talvolta superare quella del ventricolo sinistro.
Ma i compensi emodinamici sono tali da mantenere ancora una pressione in arteria polmonare normale o di poco elevata. Quando la stenosi è serrata il flusso polmonare è ridotto.
Se si associa insufficienza della tricuspide, il ventricolo destro si decomprime e la pressione si abbassa.
Quando il forame ovale è chiuso ci può essere un quadro di scompenso senza cianosi.
Se invece c'è pervietà a livello del setto interatriale, poiché le pressioni di riempimento diastolico ventricolare destro sono maggiori di quelle sinistre, avremo una dilatazione dell'atrio destro ed un conseguente shunt destro sinistro che decomprime il cuore.


Considerazioni chirurgiche

Nella stenosi valvolare la risoluzione chirurgica dipende dal grado di fusione delle commissure e dal grado di compromissione dei lembi valvolari.
Una estesa commissurotomia chirurgica spesso riporta il diametro valvolare alla normalità.
In alcuni casi è necessaria una completa o parziale asportazione dei lembi valvolari malformati.
Quando l'anello valvolare è piccolo è necessario, lasciando i due lembi valvolari posteriori intatti, interromperlo ed ampliarlo con un patch.

La ricostruzione dell'infundibulo ventricolare destro è una procedura che deve essere presa sempre in considerazione quando è necessaria demolire le bande muscolari per risolvere la stenosi infundibulare. L'ampliamento del tronco e dei rami polmonari è la soluzione chirurgica per le stenosi sopravalvolari.
Per queste procedure si utilizzano diversi tipi di materiale a seconda dell'età del paziente e dell'estensione della stenosi (pericardio autologo od eterologo , gortex ecc.)
In alcuni casi l'impiego della emodinamica interventistica con l'utilizzo dell'angioplastica percutanea con palloncino oppure il posizionamento di stents, devono essere presi in considerazione come soluzione alternativa alla chirurgia.
Un discorso a parte merita la stenosi critica del neonato in cui l'angioplastica isolata ancora non ottiene gli effetti desiderati.


Problemi specifici del postoperatorio

- Insufficienza ventricolare e bassa gittata ( quando la circolazione coronarica è dipendente dalla pressione del ventricolo destro con conseguente danno ischemico).
- Shunt circolare come già descritto.



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MessaggioInviato: Sab Ott 11, 2008 7:53 pm    Oggetto: Rispondi citando

Atresia polmonare a setto integro


Qesto termine viene utilizzato per descrivere quei pazienti che hanno una atresia delle valvole semilunari polmonari, senza difetto interventricolare e con una normale concordanza atrio-ventricolare e ventricolo arteriosa (Atresia polmonare a setto integro).
Si intendono con questo termine le seguenti sequenze di connessione:
atrio destro - ventricolo destro - arteria polmonare
atrio sinistro - ventricolo sinistro - aorta.

La malformazione però non è così semplice, infatti coinvolge nello stesso tempo:
- la valvola polmonare
- il ventricolo destro
- la circolazione coronarica
- la valvola tricuspide

L'atresia della valvola è dovuta alla fusione delle tre commissure.
Anatomicamente la consistenza dei lembi semilunari è variabile: a volte si presentano con un aspetto sottile, a volte mixematoso, sino alla forma con i lembi semilunari molto ispessiti.
Quando la valvola non è sviluppata ed al suo posto è presente solo una fossetta rudimentale, generalmente manca anche il tronco dell'arteria polmonare o se presente è fortemente ipoplasico.
La valvola tricuspide è normalmente formata, ma nel 30% dei casi gli spazi tra le corde tendinee sono obliterati al punto tale da configurare una stenosi valvolare. E' possibile talvolta trovare in questi pazienti la valvola tricuspide simile a quella della malattia di Ebstein.
Le dimensioni e la struttura del ventricolo destro pur essendo essenzialmente ipoplasico e malformato, variano.
Ci sono pazienti con ventricolo destro estremamente riduttivo e pazienti con ventricolo destro normale o addirittura dilatato.

Ricordiamo a questo proposito la classificazione proposta da Bull e De Leval in:
- ventricolo destro tripartito: sono presenti tutte tre le componenti inlet, porzione trabecolata e outlet
- ventricolo destro bipartito: sono presenti solo le componenti inlet e della porzione trabecolata
- ventricolo destro ipoplasico.

E' regolarmente presente un difetto del setto interatriale, generalmente ampio, ma che può anche essere restrittivo.
Il dotto arterioso, in arco aortico sempre sinistro, è l'unica sorgente di flusso polmonare in epoca neonatale.
In circa il 10% dei casi ci sono anormalità del circolo coronarico: decorso ed origine della discendente anteriore ed in genere stenosi prossimali dei rami.
In questi casi la porzione di coronaria distale alla stenosi, generalmente riceve sangue da una fonte fistolosa tra il ventricolo destro ed il letto coronarico (sinusoidi).
La perfusione coronarica quindi è assicurata ma dipendente dalla pressione del ventricolo destro che quindi deve essere almeno superiore alla pressione diastolica dell'aorta.

La presenza di sinusoidi è responsabile di:
- uno shunt circolare: atrio destro - ventricolo destro - sinusoidi - coronarie - aorta
- furto coronarico
- perfusione del ventricolo destro con sangue desaturato


Considerazioni fisiopatologiche

Il neonato con Atresia polmonare a setto integro è tipicamente cianotico dalla nascita, per la presenza di uno shunt obbligato destro-sinistro a livello atriale.
Il dotto arterioso in questi pazienti è l'unica fonte di flusso polmonare ed alla sua costrizione dopo la nascita, se non si interviene, segue inevitabilmente acidosi metabolica grave ipossia e morte.
La portata sistemica è dipendente dalle dimensioni del difetto interatriale.
La pressione in ventricolo destro è normalmente sopra sistemica ed è presente un'insufficienza tricuspidalica medio moderata.
Generalmente il volume del ventricolo destro è più piccolo della norma e la sua compliance, a volte, è talmente ridotta da persistere anche dopo la disostruzione chirurgica (sino a che il difetto interatriale è chiuso).
Quando è presente un' insufficienza tricuspidalica severa, il ventricolo destro può essere sotto sistemico ed avere un volume normale od addirittura essere dilatato.
La presenza di stenosi nella circolazione coronarica non è fondamentale sino a che il letto coronarico è distalmente perfuso dalla ipertensione del ventricolo destro.
Bisogna quindi porre molta attenzione a riconoscere preoperatoriamente questo gruppo di pazienti, dal momento che essendo la perfusione coronarica dipendente dalla pressione del ventricolo destro, un eventuale intervento di decompressione può essere fatale.


Considerazioni chirurgiche

Per la correzione di questa malattia non esiste uno schema ben codificato.
Le strategie chirurgiche da utilizzare dipendono ogni volta dalle variazioni anatomiche.

"Shunt sistemico polmonare"
Il primo obiettivo è logicamente la sopravvivenza del paziente.
Prima di tutto bisogna assicurare una fonte di flusso polmonare che non sia dotto dipendente e che si ottiene, nella maggior parte dei casi, mediante uno shunt sistemico polmonare.

"Decompressione del ventricolo destro"
Un altro aspetto della sopravvivenza è la decompressione del ventricolo destro, purché la circolazione coronarica non sia ventricolo destro dipendente.
La decompressione si ottiene con un patch transanulare e con la resezione del tessuto valvolare displasico.
A dispetto di una risoluzione adeguata dell'ostruzione ventricolare destra a livello atriale ci sarà sempre uno shunt sinistro destro per l'effetto combinato di stenosi della tricuspide, ipoplasia dell'anulus e ventricolo destro diminutivo e non compliante

"Diametro del ventricolo destro e della valvola tricuspide"
Il valore numerico di queste due strutture deve essere valutato preoperatoriamente con molta attenzione poichè la scelta chirurgica di una correzione che preveda, nel futuro, l'impiego di un solo o di due ventricoli è in questo modo facilitata.

Nei pazienti che, per effetto delle palliazioni, presentano un'adeguato sviluppo anatomico e funzionale della cavità ventricolare destra, si può prevedere una correzione chirurgica che utilizzi ambedue I ventricoli, chiusura del difetto interatriale, ampliamento del tratto di efflusso del ventricolo destro e chiusura dei precedenti shunt sistemico polmonari.
Quando il ventricolo destro non viene giudicato idoneo a sostenere l'intera circolazione polmonare questi pazienti sono destinati ad una correzione monoventricolare secondo Fontan.
In questi casi, preservare la performance del ventricolo sinistro è un presupposto irrinunciabile per il successo di tale intervento chirurgico.
Talvolta il diametro della tricuspide può limitare la quantità di ritorno venoso sistemico che passa attraverso il ventricolo destro.
In questi casi è indicata una correzione ad un ventricolo e mezzo: chiusura del difetto interatriale associata con un'anastomosi cavo-polmonare bidirezionale.
Con questo approccio il ventricolo destro serve a pompare solamente il sangue venoso sistemico proveniente dalla vena cava inferiore.


Problematiche specifiche del postoperatorio
- Flusso coronarico ventricolo destro dipendente



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MessaggioInviato: Mar Ott 14, 2008 10:22 pm    Oggetto: Rispondi citando

Ventricolo unico

Con il termine ventricolo unico, si comprendono un ampio numero di malformazioni che, di solito associate ad atresia di una valvola atrioventricolare o semilunare, hanno la stessa fisiologia: completo mixing a livello atriale o ventricolare del ritorno venoso sistemico e polmonare.
La gittata ventricolare in questi casi è divisa tra due circuiti paralleli e per il mixing completo le saturazioni dell'aorta e della polmonare sono uguali.
La gittata ventricolare è il risultato della somma del flusso polmonare (QP) e di quello sistemico (QS).
La quantità di sangue che si divide nei due sistemi è subordinata alle resistenze dei due circuiti.
Normalmente uno dei due circuiti è ostruito. E' estremamente raro che nessuno dei due abbia ostruzioni.
Pertanto possiamo dividere questi pazienti in due grandi categorie quelli con ostruzione al flusso polmonare e quelli con ostruzione al flusso sistemico.

Tratteremo in questo capitolo di:
- atresia della tricuspide
- ventricolo unico di tipo destro o sinistro
- ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare non connesso ai grandi vasi
- diverse forme di eterotassia come asplenia e polisplenia.
Per questa malformazione non potendo prevedere una soluzione chirurgica che utilizzi ambedue i ventricoli è importante sapere che tipo di ventricolo è quello al quale dobbiamo affidare la circolazione sistemica.
Una regola che ci permette di sapere se l'unico ventricolo che noi vediamo è quello destro oppure quello sinistro è la seguente:
"Quando il palmo della mano destra posto sulla superficie settale del ventricolo morfologicamente destro, punta il pollice verso la valvola dell' inlet ventricolare (la tricuspide), e l'indice verso la valvola dell'outlet siamo in quella forma anatomica che definiamo "D-LOOP" ventricolare: il ventricolo destro è posto a destra ed il ventricolo sinistro a sinistra.
Al contrario, parleremo di L-LOOP", ventricolare quando il palmo della mano sinistra, posto sulla superficie settale del ventricolo morfologicamente destro (che è posto a sinistra ), punta il pollice verso la valvola dell'inlet e l'indice verso quella dell'outlet ":il ventricolo destro è posto a sinistra ed il ventricolo sinistro a destra.
L'anatomia delle grandi arterie è indipendente da quella dei ventricoli: l'aorta rispetto alla polmonare, può essere anteriore, posteriore oppure i due vasi essere lato a lato; gli atri possono essere in situs solitus o situs inversus o in situs ambiguus.


Atresia della tricuspide

Nell'atresia della tricuspide non esiste anatomicamente un passaggio di sangue dall'atrio destro al corrispettivo ventricolo sottostante.
In alcuni pazienti il pavimento dell'atrio destro è formato da uno spesso strato muscolare, in altri è separato dalla massa ventricolare da tessuto fibroso lasso, in altri ancora è la valvola tricuspide stessa ad essere imperforata.
Anche il ventricolo destro nell' l'atresia della tricuspide è anatomicamente compromesso ed è per lo più ridotto ad una camera rudimentale le cui dimensioni dipendono dallo sviluppo delle sue componenti.

Anatomicamente ci sono ricordiamo infatti che
- la zona dell'inlet ventricolare destro è totalmente assente
- la componente trabecolata presenta un diverso grado di deficienza
- la componente infundibulare, anche se variamente sviluppata è l'unica ad essere invece sempre rappresentata. Generalmente, ma non sempre, tra il ventricolo sinistro e questa camera infundibulare o ventricolo destro rudimentale esiste una comunicazione, un difetto interventricolare che generalmente prende il nome di forame bulbo-ventricolare.
Qualche volta può esistere anche un vero e proprio difetto interventricolare situato nella parte apicale del setto interventricolare.
Normalmente l'ostruzione al flusso è a livello del forame bulbo-ventricolare, ma talvolta è presente a livello dell'infundibulo sottovalvolare o a livello della valvola d'uscita del ventricolo.
Le grandi arterie possono essere normali o trasposte.
A seconda proprio del loro modo di connessione con le strutture ventricolari sottostanti, l'atresia della tricuspide viene classificata in due differenti tipi:

TIPO I: l'aorta e l'arteria polmonare sono normalmente connesse ai rispettivi ventricoli (concordanza ventricolo arteriosa).

TIPO II: i grandi vasi sono trasposti (discordanza ventricolo arteriosa).
Abbiamo detto che è anche presente un'ostruzione all'efflusso ventricolare.

L'ostruzione al flusso polmonare risuddivide i tipi I e II in :
- Tipo a: quando è presente atresia della polmonare
- Tipo b: quando si associa una stenosi della arteria polmonare
- Tipo c: quando il flusso polmonare non è ristretto

Le forme più comuni sono: Ib, Ia, IIc, IIb.
In tutti i casi, alla nascita, sono sempre presenti un difetto interatriale ed un dotto arterioso pervio.
Con una certa frequenza, nel tipo II, si riscontra un'ostruzione a livello dell'arco o dell'istmo aortico.


Considerazioni fisiopatologiche

L'elemento comune di tutte le varianti sino ad ora elencate è la dipendenza della portata sistemica e polmonare dalle dimensioni del difetto interatriale.
Infatti tutto il ritorno venoso sistemico segue il percorso: atrio destro - atrio sinistro - ventricolo sinistro - ventricolo destro - arteria polmonare - aorta.
L'entità del flusso polmonare dipende dalla severità dell'ostruzione all'efflusso destro.
Nel neonato quando il flusso polmonare è elevato per la caduta delle resistenze polmonari arteriolari il quadro clinico sarà quello dello scompenso per il sovraccarico di volume; quando il flusso polmonare è ridotto ci sarà cianosi per lo shunt destro sinistro a livello sia dell'atrio che del ventricolo.


Ventricolo unico di tipo sinistro

Le due forme più comuni sono:
D-loop, con il ventricolo sinistro posto a sinistra e la camera infundibulare posta a destra.
L-loop, con il ventricolo sinistro posto a destra e con la camera infundibulare a sinistra.
Il ventricolo rudimentale è connesso con la camera principale attraverso il "forame bulbo-ventricolare".
Ambedue le valvole atrio-ventricolari si aprono nell'unica camera ventricolare sinistra (doppia entrata) ed una o l'altra possono essere stenotiche od atresiche.
La tricuspide cavalca spesso il setto interventricolare (straddling della tricuspide).
Esiste, naturalmente, una gamma di varietà anatomiche che vanno dalla presenza di due ventricoli con straddling della tricuspide, sino al ventricolo sinistro unico con ventricolo destro ipoplasico.
Il tutto dipende dal grado di sviluppo del ventricolo destro e dal grado di cavalcamento della tricuspide.
I grossi vasi possono essere normalmente connessi o trasposti oppure nascere ambedue dal ventricolo unico o dalla camera rudimentale.
La forma più comune è S,L,L cioè:
S = sito atriale solito,
L= loop ventricolare :esprime la rotazione dei ventricoli durante la vita fetale e corrisponde ad una loro precisa posizione spaziale, come abbiamo detto all'inizio del capitolo.
L= trasposizione delle grandi arterie.


Ventricolo unico di tipo destro
Se si escludono i pazienti con eterotassia questa forma è molto meno comune di quella sinistra.
Raramente la camera rudimentale sinistra è connessa con i grandi vasi.
La forma più comune è: ventricolo destro unico, D-trasposizione con ambedue i vasi che nascono dal ventricolo destro.
In questa variante l' ostruzione all'efflusso della polmonare è più frequente di quella al flusso sistemico.
Ci può essere atresia di una delle due valvole atrio-ventricolari (generalmente la mitrale).


Variante eterotassica
I pazienti con sindrome eterotassica sono caratterizzati dalla mancanza di chiari segni anatomici che ci possano indicare se ci troviamo di fronte a strutture anatomicamente destre o sinistre.
La caratteristica principale di questa variante è proprio l'ambiguità delle strutture anatomiche.
La regola generale, con le dovute eccezioni , che divide questa variante di ventricolo unico in due grosse categorie si può così sintetizzare:
Asplenia : aspetto destro
Polisplenia : aspetto sinistro.
Questa divisione ha importanza non solo dal punto di vista anatomico, ma riveste un grande interesse pratico per i differenti risultati chirurgici e per la diversa storia naturale dei pazienti.
Dal punto di vista statistico la maggior parte dei pazienti appartengono al primo gruppo: ventricolo unico di tipo destro.
La valvola atrio ventricolare è anch 'essa unica, come unica è generalmente la cavità atriale (atrio comune).
Alla sindrome asplenica spesso si associano anomalie dei ritorni venosi polmonari ed in questi pazienti vi è un'alta incidenza di doppio distretto cavale superiore per la persistenza di una cava superiore sinistra.
Nei cuori con asplenia le vene epatiche destre e sinistre entrano nell'atrio comune separatamente dalla vena cava inferiore.
Anche i ritorni venosi polmonari sono spesso anomali ed in questi pazienti sono direttamente collegati con il sistema cavale.
I rami destro e sinistro della polmonare tendono ad assomigliare alla normale arteria polmonare destra, con il bronco per il lobo superiore che sta sopra il segmento arterioso (bronco epiarterioso).
I polmoni tendono ad essere trilobati .
Nei pazienti con polisplenia spesso la porzione infraepatica della vena cava inferiore è assente ed è presente una "azigos continuation" : cioè il ritorno venoso della parte inferiore del corpo drena in cava superiore attraverso la vena azigos.
Nei pazienti polisplenici l'anormalità dei ritorni venosi polmonari sembra essere anatomicamente determinata dalla deviazione del septum primum verso sinistra che lascia tutte le vene polmonari apparentemente a destra. Spesso è presente una stenosi a livello della valvola polmonare.
I bronchi all'ilo sono posti inferiormente all'arteria polmonare (bronco ipoarterioso) ed i polmoni tendono ad essere bilobati.


Considerazioni fisiopatologiche
Durante la diastole il sangue venoso sistemico e quello polmonare si mescolano all'interno dell'unico ventricolo per poi scegliere preferenzialmente durante la sistole la strada dell'aorta o della polmonare.
Questa preferenza prende il nome comunemente di streaming, e si parlerà di streaming favorevole quando la saturazione aortica è maggiore di quella polmonare intendendo con questo che il sangue più saturato prende preferenzialmente la via aortica.
Al contrario quando la saturazione in polmonare è maggiore di quella aortica lo streaming sarà sfavorevole. Infine si parlerà di mixing completo quando le due saturazioni sono sovrapponibili.
La patofisiologia del ventricolo unico è determinata dal grado di ostruzione del flusso polmonare, di quello sistemico e dalla presenza o meno di ostruzione al ritorno venoso polmonare.
Se c'è una severa ostruzione al flusso polmonare (forma con stenosi polmonare critica o atresia polmonare), ci sarà cianosi ed il flusso polmonare sarà dotto dipendente.
Se c'è ostruzione sistemica (forma senza stenosi polmonare con stenosi sottoaortica coartazione o interruzione dell'arco aortico) ci sarà una grave bassa gittata per l'inadeguato flusso sistemico che sarà dotto dipendente.
Se c'è ostruzione polmonare moderata generalmente questi pazienti hanno un flusso sistemico adeguato con desaturazione modesta.
Se, al contrario, c'è ostruzione sistemica questi pazienti hanno generalmente un flusso polmonare eccessivo, ed il quadro emodinamico sarà quello di uno scompenso per sovraccarico grave di volume.
Se c'è ostruzione al ritorno venoso per ipoplasia o atresia della valvola atrioventricolare sinistra per le elevate resistenze polmonari i pazienti saranno cianotici.
Nei neonati c'è una sorta di bilanciamento fra i due sistemi.
Quando però dopo la nascita le resistenze polmonari cadono, il flusso sarà prevalentemente verso il circuito polmonare piuttosto che verso quello sistemico. Il quadro clinico può arrivare da un lato all'edema polmonare e dall'altro alla bassa gittata.
L'organismo si oppone a questa situazione emodinamica con una ipertrofia dei vasi polmonari.
Se perdura tale meccanismo, col tempo l'ipertrofia si trasforma in iperplasia e fibrosi irreversibile determinando un barrage polmonare ,cioè un freno al flusso polmonare.
Questi pazienti , per le elevate resistenze polmonari perderanno la possibilità di essere candidati ad intervento orto terminale tipo Fontan.
I pazienti che crescono con adeguata ossigenazione, devono aver il circolo polmonare in qualche modo protetto da un'ostruzione al flusso e naturalmente nessuna ostruzione al flusso sistemico.


Considerazioni chirurgiche

Periodo neonatale

Nel periodo neonatale, il trattamento chirurgico dipenderà dai segni clinici del paziente.
Se non c'è ostruzione al ritorno venoso polmonare, il trattamento chirurgico sarà rivolto a risolvere il flusso polmonare:
- nel caso in cui il flusso sia inadeguato, con la creazione di un' anastomosi sistemico polmonare
- nel caso in cui sia eccessivo con bendaggio dell'arteria polmonare.
Anche l'associazione o meno di un' ostruzione del flusso sistemico condizionerà la scelta chirurgica.
La opzione chirurgica, in questi casi, prevede la risoluzione contemporanea della stenosi all'efflusso ventricolare e la regolazione del flusso polmonare (Damus-Kaye-Stansel).
Vediamo ora le opzioni in dettaglio.

- Shunt sistemico polmonare:
Va effettuato preferibilmente dalla stessa parte della cava superiore e dalla parte opposta al dotto arterioso. Quest'ultimo può anche essere lasciato aperto poichè spontaneamente si dovrebbe chiudere con la sospensione delle prostaglandine.

- Bendaggio dell'arteria polmonare:
Il bendaggio dell'arteria polmonare, per un flusso polmonare eccessivo senza ostruzione a quello sistemico, deve essere effettuato ponendo la massima attenzione a non distorcere i rami dell'arteria polmonare, in vista di una futura correzione monoventricolare.
Bisogna ricordare che in questa malformazione il tronco comune polmonare è più corto della norma.
Questa soluzione chirurgica utilizza, per predeterminare la lunghezza della benda con la quale si stringe l'arteria polmonare, la regola di Trusler:
lunghezza della benda = peso del paziente in Kg +20 mm.

- Damus Kaye Stansel + shunt od anastomosi cavo-polmonare bidirezionale
Anche se la forma più comune di ostruzione all'efflusso sinistro è a livello del forame bulboventricolare, le ostruzioni a livello dell'anulus della valvola aortica o del cono subaortico, sono frequenti.

Ancora si deve tenere presente anche :
- Ampliamento forame bulbo-ventricolare e bendaggio dell'arteria polmonare.
In tutti i casi, però, bisogna essere certi che la comunicazione a livello del setto interatriale sia ampia, specialmente se si è in presenza di stenosi od atresia della valvola atrioventricolare.

Periodo post natale

Nel periodo successivo a quello neonatale invece le opzioni chirurgiche devono tenere conto delle problematiche che si possono incontrare con questi pazienti che hanno superato il periodo neonatale e che generalmente hanno avuto già bisogno di chirurgia per:
- ostruzione sottovalvolare aortica,
- residue ostruzioni dell'arco aortico,
- distorsione delle arterie polmonari,
- ridotta funzione ventricolare,
- alterazioni della valvola atrioventricolare,
- aumento delle resistenze polmonari.

La risoluzione di questi problemi si associa in genere ad:
- anastomosi cavo-polmonare bi-direzionale come step all'intervento di Fontan modificato per sostituire lo shunt sistemico polmonare.
La tecnica chirurgica prevede oltre alla legatura o sezione dello shunt, la legatura della vena azigos ed un'ampia atrioseptectomia.
- l'intervento di Fontan o Fontan modificato quando necessario associato, a fenestrazione della connessione cavale inferiore con l'arteria polmonare.(la fenestrazione è una comunicazione temporanea tra il distretto venoso sistemico e l'atrio funzionalmente sinistro che nel futuro dovrà essere obliterata).
Qualunque sia la scelta della connessione cavo polmonare, intracardiaca o extracardiaca, bisogna evitare la compressione delle vene polmonari.
Bisogna ricordare come, dopo intervento di Fontan, il ventricolo che diminuisce la sua condizione di sovraccarico di volume, passa da una condizione emodinamica di circolazioni in parallelo a quelle in serie che può quindi subire un riarrangiamento delle resistenze con risultati negativi sulla sua funzione.


Problemi specifici del postoperatorio

- Bassa gittata cardiaca ( secondaria a tamponamento a disfunzione ventricolare, insufficienza della valvola atrio ventricolare od ostruzione all'efflusso ventricolare ad empio da stenosi subaortica)
- Aritmie ( tipo tachicardia giunzionale abbastanza frequenti in questa patologia possono essere la causa o la conseguenza di una bassa gittata)
- Cianosi ( fondamentalmente per desaturazione del sangue venoso sistemico oppure per desaturazione del flusso venoso polmonare od infine per diminuizione del flusso polmonare)
- Versamenti ( secondari ad elevata pressione venosa sistemica; con sindrome cavale superiore od inferiore da ostruzione delle anastomosi vascolari oppure a distorsione di un ramo polmonare o di stenosi od ipoplasia.).
- Trombosi (specialmente nei pazienti in relativa bassa gittata)



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Finestra aortopolmonare

La finestra aorto-polmonare è una rara malformazione che consiste in una alterazione nella formazione del setto aortopolmonare e si configura con una comunicazione tra aorta ascendente e tronco dell'arteria polmonare in presenza di valvole semilunari adeguate.
Questa lesione può presentarsi isolata o in associazione ad altre anomalie cardiache complesse.
Il difetto generalmente si trova tra la parte postero laterale sinistra dell'aorta e la parete laterale destra della polmonare.
Il diametro del difetto è vario, ma in genere è di dimensioni tali da non essere restrittivo.
Una particolare sindrome che merita di essere ricordata è l'associazione di un'ampia finestra aorto polmonare, con l'arteria polmonare destra che origina separatamente dalla parete postero laterale dell'aorta ascendente, interruzione dell'arco aortico e dotto arterioso pervio.
Ancora ricordiamo la possibilità di origine anomale delle coronarie che possono nascere dalla finestra o dall'arteria polmonare.


Considerazioni fisiopatologiche

La finestra aortopolmonare dal punto di vista fisiopatologico si comporta come un grosso dotto arterioso che determina, nei pazienti non trattati, grave insufficienza miocardica già dalla prima infanzia.
In questa pazienti, l'ampio shunt che si crea per le dimensioni naturalmente ampie della finestra, sviluppa entro il primo anno di vita una malattia ostruttiva polmonare.
Per la caduta delle resistenze polmonari le condizioni cliniche, subito dopo il periodo neonatale, sono destinate a peggiorare velocemente.
Se le resistenze polmonari non cadono, mancherà l'insufficienza miocardica come causa di rapido deterioramento clinico, ma ugualmente l'aspettativa di vita di questi pazienti rimane limitata nel tempo per il grave iperafflusso polmonare.
Le lesioni associate possono contribuire ad alterare significativamente la storia naturale. Se è presente un'interruzione dell'arco aortico, questi pazienti subito dopo la nascita, vanno velocemente incontro ad un massivo collasso cardiocircolatorio.

Con una certa frequenza i pazienti portatori di finestra aorto - polmonare, già dal preoperatorio, per dare stabilità alle condizioni cardiocircolatorie, hanno bisogno di essere trattati con le manovre rianimatorie: supporto inotropo, infusione di prostaglandine e ventilazione meccanica assistita.


Considerazioni chirurgiche

La correzione chirurgica, anche in questa anomalia, è implicita con il momento stesso della diagnosi a meno che il difetto sia veramente restrittivo. Un'incisione proprio a livello della finestra sulla metà anteriore del difetto permette un'ottima esposizione e facilita la chiusura con patch delle brecce aortica e polmonare, ponendo particolare attenzione, alla loro ricostruzione per evitare ostruzioni o distorsioni. Problemi specifici del postoperatorio
- Ipertensione polmonare
- Shunt residuo
- Crisi ipertensive polmonari



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MessaggioInviato: Sab Ott 18, 2008 3:20 pm    Oggetto: Rispondi citando

Anomalie delle arterie coronarie

In questa anomalia che si presenta per lo più in forma isolata, l'arteria coronaria di sinistra anzichè nascere dal seno coronarico aortico sinistro nasce dalla polmonare ed ha una mortalità di quasi il 90%, nel primo anno di vita.
Origine dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare.
L'ostio anomalo della coronaria sinistra può essere situato in ogni punto del tronco della polmonare o della parte prossimale di uno dei suoi rami.
La forma più frequente è quella di un ostio coronarico che si trova nella parete posteriore sinistra del tronco dell'arteria polmonare.
A questa lesione spesso si associa una fibroelastosi del ventricolo sinistro che a sua volta può essere molto dilatato ipocinetico e con gravi alterazioni di contrattilità.
L'ischemia distrettuale indotta dalla alterata perfusione coronarica porta spesso alla disfunzione dei muscoli papillari e ad una insufficienza della valvola mitralica.
La legatura del dotto arterioso o la chiusura del difetto interventricolare, in presenza di un'origine anomala di una coronaria, sono manovre che possono risultare fatali per il paziente, in quanto la loro presenza è l'unica via di apporto di sangue ossigenato.
Durante la vita intrauterina, le pressioni in arteria polmonare ed in aorta, data la presenza del dotto, sono uguali ed ancora essendo il sangue in polmonare più ossigenato, la perfusione della coronaria sinistra è tutto sommato soddisfacente.
Dopo la nascita, con la chiusura del dotto, la pressione in arteria polmonare cade e con essa anche la pressione di perfusione nella coronaria sinistra.
Durante le prime settimane di vita, per la neoangiogenesi e per l'iperplasia e l'ipertrofia dei miociti, il ventricolo sinistro mantiene ancora la sua funzione e permette ugualmente la sopravvivenza del paziente.
Ma poi per effetto dell'ischemia e del non infrequente infarto miocardico per l' insufficienza mitralica la disfunzione dei muscoli papillari, la dilatazione del ventricolo sinistro questi pazienti vanno incontro ad un quadro simile a quello della cardiomiopatia dilatativa.


Considerazioni fisiopatologiche

Abbiamo detto che durante la vita intrauterina, per la pervietà del dotto, per le uguali pressioni tra ventricolo destro e sinistro, la perfusione coronarica è sufficiente.
Alla nascita la perfusione coronarica diventa inadeguata e la progressiva ipoperfusione induce segni di angina al minimo sforzo (durante i pasti), sino ad arrivare ai segni di infarto conclamato ed alla massiva dilatazione del ventricolo sinistro con insufficienza mitralica.
I pazienti che sopravvivono a queste crisi ischemiche possono sviluppare un circolo collaterale intercoronarico od uno shunt sinistro destro tra coronaria anomala ed arteria polmonare.

Considerazioni chirurgiche

La diagnosi stessa è già indicazione urgente all'intervento chirurgico.
Il razionale della chirurgia in questa malattia è il tentativo di preservare il maggior numero possibile di miociti e di mantenere una doppia fonte di flusso coronarico.
Il reimpianto della coronaria quando tecnicamente possibile è la soluzione chirurgica di scelta.
La tecnica di Takeuchi che prevede la creazione di un tunnel intrapolmonare e di una finestra aorto polmonare per ridirezionare il sangue aortico ossigenato nell'ostio anomalo, è una valida soluzione alternativa.
In qualche caso quando per la compromissione ventricolare sinistra e per l'insufficienza mitralica severa, le condizioni cliniche sono talmente compromesse da obbligare il chirurgo ad una soluzione sostitutiva del cuore (trapianto cardiaco).


Fistole coronariche

Le fistole coronariche isolate possono essere tragitti anomali che nascono più frequentemente tra la coronaria destra o sinistra ed il cuore destro o l'arteria polmonare.
Più raramente il tragitto fistoloso termina nel cuore sinistro.
Statisticamente dalla letteratura si evince che:
- nel 39% dei casi il tragitto fistoloso è una comunicazione tra coronaria e ventricolo destro
- nel 33% la comunicazione è con l'atrio destro
- nel 20% con l'arteria polmonare
- nel 2% con il ventricolo sinistro
Le fistole coronariche sono una componente importante nell'atresia polmonare a setto integro e di questo abbiamo accennato nel capitolo specifico.


Considerazioni fisiopatologiche

Il flusso ematico, che per la presenza del tragitto fistoloso ,va da dalla coronaria ad una camera a bassa pressione produce, da un lato ischemia miocardica, dall'altro sovraccarico di volume del ventricolo sinistro. Questi pazienti col tempo diventano tutti sintomatici (statisticamente già a 25 anni in questi pazienti vanno incontro ad angina, palpitazioni ed insufficienza miocardica progressiva).
Generalmente la parete della coronaria va incontro ad un danno dell'intima che porta, col tempo, ad una aterosclerosi precoce e spesso culmina in forme aneurismatiche.


Considerazioni chirurgiche

Dopo una accurata indagine coronarografica che abbia fornito i dettagli anatomici, si deve procedere chirurgicamente ad identificare, legare o suturare il tratto fistoloso.
Quando sono presenti anomalie aneurismatiche della coronaria l'impiego della circolazione extracorporea diventa indispensabile se si deve procedere ad una raffia dell'aneurisma.

Coronaria sinistra aberrante che si origina dall'aorta con normale anatomia intracardiaca
Questa anomalia ha conseguenze cliniche solamente quando il tronco principale della coronaria sinistra passa tra l'aorta e la polmonare.
Per questi pazienti sono stati riportati casi di morte improvvisa da sforzo.
I casi di anomalia in età neonatale sono molto rari.


Considerazioni fisiopatologiche

L'aumento della gittata cardiaca associata allo sforzo fisico determina una compressione della coronaria sinistra tra aorta e polmonare, con la conseguenza di un'ischemia ventricolare sinistra.
Anche la dilatazione aortica può contribuire, stirando l'ostio coronarico, all'ipoperfusione della stessa.


Considerazioni chirurgiche

Per questi pazienti bisogna procedere o con le stesse tecniche introdotte per la correzione della trasposizione dei grandi vasi (reimpianto diretto delle coronarie) o considerare un by-pass coronarico con la mammaria interna.



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MessaggioInviato: Sab Ott 18, 2008 3:37 pm    Oggetto: Rispondi citando

Ostruzioni all'efflusso ventricolare sinistro

In questo capitolo si comprendono tutte quelle malformazioni che a diversi livelli anatomici si oppongono all'efflusso ventricolare sinistro.
Generalmente sono tre i livelli anatomici che prenderemo in considerazione in questo capitolo.
Rimandiamo agli specifici paragrafi i casi di ostruzioni dovute a: cuore sinistro ipoplasico, interruzione dell'arco aortico, ventricolo unico con forame bulboventricolare restrittivo e trasposizione delle grandi arterie.

Ci occuperemo allora di ostruzioni a livello:
(a) valvolare
(b) sottovalvolare
(c) sopravalvolare

Ci possiamo trovare di fronte a pazienti con un' ostruzione all'efflusso ventricolare sinistro isolata, così come a pazienti con ostruzioni combinate ad ognuno dei tre livelli:


Stenosi valvolare critica

La stenosi valvolare aortica critica (5% delle cardiopatie congenite ) rappresenta nel neonato, una anomalia che riguarda il numero, lo spessore delle cuspidi aortiche, lo sviluppo delle commissure ed il diametro dell'anello valvolare aortico.
La valvola aortica può essere anatomicamente :
unicuspide acommissurale (51%): tipica del neonato; non vi sono commissure ed è presente un'unico orifizio centrale in corrispondenza dell'unica cuspide valvolare.
unicuspide unicommissurale: spesso sono presenti remnant delle commissure iposviluppate.
bicuspide con cuspidi a destra e a sinistra e commissure anteriore e posteriore (41%)
bicuspide con cuspidi anteriore e posteriore e commissure a destra e a sinistra.

In questi ultimi due casi, tipici dell'infanzia e dell'età più adulta, la valvola è sempre dismorfica.
Il coinvolgimento del ventricolo sinistro è tanto più pronunciato quanto più è precoce lo sviluppo dell'ostruzione del tratto di efflusso.
Il ventricolo sinistro è di solito molto ipertrofico con una cavità ridotta rispetto al normale; c'è ipoplasia mitralica ed inoltre spesso ci si trova di fronte ad un quadro di fibroelastosi endocardica.


Considerazioni fisiopatologiche

Durante la vita fetale il ventricolo destro, attraverso il dotto arterioso, è in grado di mantenere una gittata cardiaca sufficiente anche in presenza di un'ostruzione all'efflusso ventricolare sinistro.
Dopo la nascita, per la chiusura del dotto o di quella del forame ovale, il ventricolo sinistro, che ha sofferto per la combinazione di elevata pressione intracavitaria ed ipoperfusione coronarica, (che si manifesta con un danno ischemico subendocardico ed una riduzione della compliance diastolica), dovrà provvedere da solo alla gittata cardiaca.

Se invece il forame ovale è pervio o se è presente un difetto del setto interatriale, ci sarà a questi livelli uno shunt sinistro destro.
La pervietà del dotto arterioso assicura la perfusione sistemica tramite il ventricolo destro.
Una cianosi distrettuale al terzo inferiore del corpo è la conseguenza di questa emodinamica particolare.
La chiusura del dotto si manifesterà clinicamente con: dispnea, tachicardia, estremo pallore, irritabilità, oliguria ed acidosi metabolica.



Considerazioni chirurgiche

Per risolvere la stenosi valvolare critica nel neonato sono state impiegate diverse tecniche: Dilatazione valvolare aortica percutanea con palloncino.
Valvulotomia in CEC con o senza l'impiego di arresto di circolo.
Valvuloplastica è l'intervento di scelta nei pazienti più grandi con valvola tricuspide.

Nei casi più complessi in cui le precedenti soluzioni non siano applicabili per il fallimento del loro risultato, bisogna ricorrere a tecniche di:
- Sostituzione valvolare aortica con valvola meccanica o con homograft
- Interposizione di un condotto tra l'apice del ventricolo sinistro e l'aorta toracica
- Terapia sostitutiva cardiaca

Stadio I di Norwood.
Questa procedura deve essere presa in considerazione in pazienti, selezionati, con stenosi aortica critica dopo fallimento od inefficacia della valvuloplastica ed in quei neonati che hanno associato ipoplasia delle strutture sinistre.

- Intervento di Ross
La valvola polmonare nativa (autograft) viene asportata ed usata per sostituire la valvola aortica compromessa.
Le arterie coronarie vengono traslocate nella nuova valvola aortica.
Con un condotto valvolato si ricostruisce l'efflusso ventricolare destro.
Konno (ricostruzione aortoventricolare)
Dopo un'incisione longitudinale nell'aorta si procede con una ventricolotomia trasversa.
Si entra nell'anello aortico e si incide il setto .
Con un patch si amplia l'efflusso ventricolare sinistro e si posiziona la valvola aortica.
Con un altro patch si ricostruisce l'effluso ventricolare destro e la valvola aortica.

- Combinazione Konno Ross

Problemi specifici del postoperatorio

- Bassa gittata ( per stenosi od insufficienza residua o per disfunzione ventricolare)
- Insufficienza aortica


Stenosi sottovalvolare aortica

Questa malattia generalmente rimane subclinica sino a circa il primo anno di vita.
L'ostruzione fibromuscolare è una dizione che comprende uno spettro di lesioni che vanno dalla sottile membrana fibrosa, allo spesso ridge fibromuscolare, sino al lungo tunnel fibroso.
Questa lesione è conosciuta anche con il termine cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, termine che da solo definisce le caratteristiche anatomiche peculiari del ventricolo sinistro.
L'ipertrofia può essere a livello di qualsiasi porzione del ventricolo sinistro: più comunemente è confinata nella parte basale del setto ventricolare.
Se l'ipertrofia è confinata nella parte media del setto, la conseguenza sarà un ventricolo sinistro bicamerato.
Se invece si trova nella parte apicale del setto, allora ostruirà proprio in questo punto la cavità ventricolare sinistra.
Generalmente l'area della continuità mitro-aortica è in questi casi più lunga del normale e può rappresentare, nella storia naturale, il substrato per lo sviluppo di questa lesione.
Con una certa frequenza questa malattia la si riscontra come parte di quella più complessa sindrome che va sotto il nome di "sindrome di Shöne" e che è caratterizzata da:
1) ring sopramitralico
2) muscolo papillare unico
3) membrana sottoaortica
4) coartazione aortica
La valvola aortica può essere bicuspide ma anche tricuspide; l'anello è più piccolo ed i lembi valvolari, per la turbolenza indotta dalla stenosi, sono ispessiti.
La frequenza delle lesioni associate (coartazione, interruzione arco aortico, difetto interventricolare e canale Atrio ventricolare) è inversamente proporzionale all'età della presentazione clinica della malattia.
L'incidenza di manifestazioni cliniche significative comincia nei primi anni di vita e diventa con il passare degli anni sempre più importante.
Questa lesione è presente nel 30% dei neonati nati da madri insulino dipendenti e nei bambini in trattamento con ACTH. In questi pazienti la storia naturale della malattia sembra essere più favorevole che negli altri casi.
Esistono anche altre forme anatomiche, come: la presenza di tessuto esuberante accessorio, a derivazione dei cuscinetti endocardici, che è responsabili di ostruzioni subaortica nel neonato.
Nei pazienti con canale atrio-ventricolare, specialmente quelli senza sindrome di Down ed in quelli con canale parziale, assieme alle forme di stenosi fibromuscolare, possono concorrere all'ostruzione dell'efflusso ventricolare anche il dislocamento del lembo settale della valvola atrioventricolare sinistra o per l' attacco anomalo dei muscoli papillari o delle corde tendinee.


Considerazioni fisiopatologiche

Le basi fisiopatologiche sono essenzialmente identiche a quelle della stenosi valvolare aortica: cioè determinate da una stenosi fissa a livello del ventricolo sinistro al di sotto del piano coronarico.
Da ricordare, anche in questi casi, che la turbolenza causata dall'ostruzione può danneggiare le cuspidi valvolari aortiche procurando insufficienza valvolare.


Considerazioni chirurgiche

Se la lesione sottoaortica è rappresentata da una membrana fibrosa, la soluzione di scelta è la sua completa asportazione più o meno associata all'interruzione del cercine fibroso e a miomectomia o miotomie a raggiera per permettere nel futuro la crescita della zona ipertrofica.
Nella stenosi subaortica diffusa con un anello aortico normale, la soluzione chirurgica è una asportazione del tessuto ipertrofico più o meno associata ad ampliamento con patch del setto interventricolare.
La stenosi subaortica con anulus valvolare aortico ipoplasico prevede una correzione secondo la tecnica descritta da Konno.
Anche in questi casi l'impiego di un condotto apico aortico deve essere tenuta in considerazione come soluzione possibile.


Problemi specifici del postoperatorio

- Come nella stenosi valvolare aortica
- Insufficienza mitralica( lesione iatrogene nei pazienti sottoposti a rimozione di membrana sottoaortica)
- Defetto interventricolare iatrogeno (in seguito a rimozione dell'ipertrofia settale.
- Blocco atrio ventricolare.


Stenosi aortica sopravalvolare

Questa lesione è determinata da un restringimento dell'aorta al di sopra dell'anello valvolare e del piano coronarico.
Dei tre livelli di stenosi all'efflusso ventricolare sinistro la stenosi sopravalvolare è la meno comune.
La troviamo come componente anatomica in diverse malattie:
- come parte della sindrome di Williams
(ritardo mentale, facies elfica, stenosi polmonari periferiche, stenosi delle arterie renali, anomalie della dentizione),
- in una forma familiare trasmessa come malattia autosomica dominante,
- come forma sporadica isolata.
Anatomicamente può essere un'ostruzione a membrana, ad imbuto/clessidra o diffusa per un lungo tratto di aorta ascendente.
La parete aortica, le cui che le componenti parietali ricordiamo sono: intima , media ed avventizia è sede di ispessimento dell'intima e si può presentare con aree di necrosi e di calcificazione della parete media.
La disorganizzazione della parete aortica può arrivare a coinvolgere i seni di valsalva e creare problemi alla circolazione coronarica.
A questa malattia spesso si associano anche stenosi dei rami polmonari.
Come in tutte le altre forme di stenosi la conseguenza emodinamica è anche in questo caso il gradiente tra ventricolo sinistro ed aorta, che stimola l'ipertrofia del ventricolo sottostante.


Considerazioni fisiopatologiche

Come nelle altre forme di ostruzione all'efflusso ventricolare sinistro le basi fisiopatologiche sono determinate dal gradiente tra ventricolo ed aorta.
Bisogna ricordare che a volte alti gradienti possono essere determinati da stenosi relativamente modeste, perchè un'elevata gittata sistolica è assicurata da una normale o esaltata performance ventricolare.
Viceversa, bassi gradienti pressori, possono coesistere con stenosi severe, appunto per la presenza di una bassa gittata sistolica, espressione di una ridotta performance ventricolare sinistra.
In questi casi le coronarie , essendo al di sotto dell'ostruzione, sono esposte alla stessa iperpressione del ventricolo sinistro.
La combinazione di ipertrofia ventricolare ed aterosclerosi accelerata della parete delle coronarie è la conseguenza clinica più grave di questa malattia.


Considerazioni chirurgiche

La soluzione chirurgica di questa malattia, rara nel neonato e spesso con un'eziopatogenesi di familiarità, non deve limitarsi all'ampliamento dell'aorta ascendente, ma per quanto detto in precedenza, bisogna considerare anche la possibilità di ampliare l'arteria polmonare ed i suoi rami.


Problemi specifici del postoperatorio

- Stenosi residua
- Ischemia coronarica ( gli osti coronarici sono coinvolti nella lesione)



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MessaggioInviato: Sab Ott 18, 2008 3:41 pm    Oggetto: Rispondi citando

Interruzione dell'arco aortico

Cassicamente l'arco della aorta viene suddiviso in tre distinti segmenti che si chiamano:

1) arco prossimale: il tratto di aorta compreso tra l'arteria anonima e la carotide di sinistra

2) arco distale : il tratto di aorta compreso tra la carotide e la succlavia sinistra

3) istmo: il segmento di aorta che unisce l'arco distale nella regione iuxta duttale all'aorta discendente.

A seconda del livello dell'interruzione dell'arco aortico (IAA) i pazienti si divideranno in tre gruppi.

Tipo A: l'interruzione è a livello dell'istmo aortico; spesso è presente un cordone di tessuto fibroso senza lume, che connette anatomicamente le due parti separate di aorta ( 40% dei casi ).

Tipo B: l'interruzione sta tra la carotide e la succlavia sinistra ; è il tipo più comune (55% dei casi).
Spesso si associa alla origine anomala della succlavia destra che origina dall'aorta discendente.

Tipo C: l'interruzione sta tra l'arteria anonima e carotide di sinistra ; è estremamente raro, meno del 4% dei casi.

La forma isolata di Interrruzione dell'arco aortico è estremamente rara ed almeno nei primi giorni di vita è necessariamente associata alla persistenza del dotto arterioso.
In questi casi il ventricolo destro, attraverso il dotto arterioso è l'unica fonte di perfusione dell'aorta discendente.
Come nella vita intrauterina, la circolazione sistemica è dotto dipendente e la sopravvivenza del paziente sarà legata alla sua pervietà.
Il difetto interventricolare da maleallineamento è la lesione che più comunemente assieme alla stenosi subaortica si associa all'interruzione dell'arco aortico.
Frequentemente il difetto interventricolare può essere infundibulare sottopolmonare od anche muscolare.
La valvola aortica è bicuspide ma senza mai essere stenotica.
Un'altra anomalia comunemente associata, è il difetto del setto interatriale come risultato dello shunt sinistro destro durante la vita intrauterina.
L'assenza o l'ipoplasia del timo e la concompromissione delle paratiroidi spesso si associano all'interruzione di tipo B.
Tale associazione è più conosciuta come "sindrome di Di George".
Per l'alterato metabolismo del calcio che si accompagna a questa sindrome, nel post operatorio di questi pazienti sono necessarie, per mantenere dei livelli ematici adeguati, somministrazioni supplementari di calcio.


Considerazioni fisiopatologiche

In questi pazienti essendo, come abbiamo detto, la perfusione dell'aorta discendente è dotto dipendente e la sua costrizione subito dopo la nascita provocherà clinicamente: una pulsatilità diversificata tra parte superiore ed inferiore del corpo, in relazione alla sede anatomica dell'interruzione quando il quadro clinico peggiora:
- nel tipo A scompaiono i polsi femorali,
- nel tipoB scompaiono I femorali ed il radiale sinistro,
- nel tipo C scompaiono sia i femorali che i radiali
- al tipo B o C frequentemente si associa una succlavia retroesofagea.
- un'ischemia epatica che si manifesta clinicamente con una precoce elevazione degli enzimi di riferimento. · - un'enterocolite necrotizzante.
- un certo grado di insufficienza renale con elevazione dei valori della creatininemia.
- in ultimo una tendenza alla acidosi metabolica con danni a tutti i tessuti dell'organismo, cervello compreso; il flusso polmonare diventa torrenziale lo scompenso cardiaco e l'edema polmonare sono conclamati.
Questo quadro clinico è ancora più grave in presenza di discordanza ventricolo arteriosa poichè accentua l'aumento del flusso polmonare e la contemporanea desaturazione arteriosa.
Il trattamento con prostaglandine ha rivoluzionato la prognosi dell' Interruzione dell'arco aortico e migliorato il decorso clinico di questi pazienti in attesa di intervento chirurgico.
Infatti la stabilizzazione del dotto è il primo passo terapeutico per il trattamento dell'interruzione dell'arco aortico, in quanto permette a questi pazienti di arrivare all'intervento ben equilibrati e con le funzioni vitali stabilizzate.


Considerazioni chirurgiche

La presenza di interruzione dell'arco aortico senza la pervietà del dotto è incompatibile con la vita.
La diagnosi è già di per sè un'indicazione alla correzione chirurgica. Generalmente la correzione, in un unico tempo, prevede la ricostruzione dell'arco aortico mediante anastomosi termino - terminale (effettuata per lo più in arresto di circolo) e la chiusura del difetto interventricolare e quella del difetto settale interatriale (in perfusione). Da ricordare che il bronco di sinistra passando sotto l'arco aortico può, con la correzione, essere schiacciato e quindi ostruito; un'adeguata mobilizzazione dei monconi aortici evita generalmente il problema. - Interruzione dell'arco aortico con ostruzione all'efflusso ventricolare sinistro. Per questa anomalia il principio chirurgico per la correzione è quello descritto nella tecnica di Damus-Kaye-Stansel, i cui punti essenziali sono:
- sezione del dotto arterioso;
- transezione della polmonare
- ricostruzione della polmonare distale con patch
- anastomosi della polmonare all'aorta termino lateralmente
- shunt sistemico polmonare
- più o meno chiusura, diretta o con patch, dell'uscita ventricolare aortica.


Problemi specifici del postoperatorio

- Ipertensione polmonare
- Ostruzione residua
- Defetto del setto interventricolare residuo
- Iperinflazione del polmone sinistro
(per compressione del bronco sinistro)
- Problemi legati alla Sindrome di Di George



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MessaggioInviato: Dom Ott 19, 2008 11:45 pm    Oggetto: Rispondi citando

Il cuore sinistro ipoplasico


La sindrome inizialmente descritto da Lev fu in seguito chiamata da Noonan con il termine cuore sinistro ipoplasico (HLHS) ed usato per indicare un'ampio spettro di malformazioni che comprendono vari gradi di ipoplasia delle sezioni cardiache sinistre che vanno dal cuore con sola ipoplasia dell'anulus e valvola aortica critica, all'assenza del ventricolo sinistro con arco aortico ipoplasico, coartazione aortica o addirittura interruzione dellarco aortico.
Anche la valvola mitrale quindi, come l'aorta, può essere stenotica o atresica.
Dal punto di vista didattico ed aprettamente anatomico il grado coinvolgimento delle valvole della sezione cardiaca sinistra suddivide questa malformazione in quattro sottocategorie.

Anche le implicazioni tecniche e la fisiopatologia saranno diverse a seconda se ci troveremo di fronte a pazienti con oltre alla ipoplasia ventricolare sinistra ,avranno associate:
1) stenosi aortica e mitralica
2) atresia aortica e mitralica
3) atresia aortica e stenosi mitralica
4) stenosi aortica ed atresia mitralica.

Si può' affermare che l'atresia della valvola aortica tende ad associarsi ai gradi più severi di ipoplasia dell'aorta ascendente e viceversa.
La parete dell'aorta è sottile e fragile ed è ipoplasia sia nella sua porzione ascendente (2,5-3,5 mm) sia nell'arco prossimale che in quello distale (3-5 mm).

Bisogna tenere presente che nell'80% dei casi è presente, anche se non diagnosticata una coartazione istmica dell'aorta con un evidente membrana (shelf) all'interno del lume. Il dotto arterioso è ampio, spesso circa 10 mm di diametro ed è la diretta continuazione del tronco dell'arteria polmonare; le sue dimensioni possono essere variabili: in genere alla nascita è ampio, ma si riduce poi di calibro per la naturale tendenza fisiologica alla chiusura.
Anche quando esiste un flusso dal ventricolo sinistro all'aorta ( flusso anterogrado) questo da solo è insufficiente.
Tutta la perfusione sistemica compreso il flusso coronarico è pertanto dotto dipendente.

I rami dell'arteria polmonare nascono dal tronco comune precocemente e sono più piccoli rispetto alle altre malattie che similmente hanno un ventricolo unico ed una ostruzione all'efflusso ventricolare sinistro.
La polmonare sinistra è spesso più piccola della destra; anche l'atrio sinistro per lo spiazzamento del setto interatriale è più piccolo del normale e con un endocardio ispessito simile a quello che si trova nella fibroelastosi endocardica. Il difetto interatriale rappresentato dal forame ovale pervio è generalmente restrittivo. Le anomalie associate sono molto importanti sia dal punto di vista clinico, che per il ruolo che giocano nella storia chirurgica della malattia.
Il difetto interventricolare può essere presente con una certa frequenza.
La valvola polmonare può essere bicuspide e nel 4% dei casi la valvola tricuspide può essere sede di un cleft. Secondo alcune casistiche in circa il 50% dei casi sono presenti stenosi delle arterie coronariche L'associazione con il canale atrioventricolare, con ilritorno venoso polmonare anomalo o l' interruzione dell'arco aortico è molto rara, ma deve essere tenuta presente.
Il 28% dei pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico hanno anche associate anomalie extracardiache e genetiche.


Considerazioni fisiopatologiche

Data l'ipoplasia delle sezioni sinistre sarà il ventricolo destro a spingere il sangue attraverso il dotto nel circolo sistemico.Il sangue arrivato in aorta si dividerà in un flusso anterogrado verso l'aorta discendente e quindi verso la parte inferiore del corpo e retrogrado per i vasi del collo e quindi per la parte superiore del corpo e per l' aorta ascendente per perfondere le coronarie.
Dopo la nascita la quota di sangue che dal ventricolo destro va verso il circolo sistemico, diminuisce come conseguenza della riduzione delle resistenze vascolari polmonari.
La sopravvivenza di un neonato con HLHS dipende dalla pervietà del dotto arterioso e dal mantenimento dell'equilibrio tra la circolazione sistemica e polmonare.
Sino a che il dotto rimane aperto, c'è un ragionevole bilanciamento tra resistenze sistemiche e polmonari.
Nei neonati con cuore sinistro ipoplasico hanno i muscoli lisci delle arterie polmonari più sviluppati (già durante la vita intrauterina il sangue esce con difficoltà dal circuito polmonare per l'ostruzione che trova nelle sezioni sinistre) In questi pazienti quindi l'esposizione una concentrazione di O2 maggiore di quella dell'aria ambiente o la ventilazione meccanica o un abbassamento del pH e della pCO2, alterano l'equilibrio fra i due sistemi spostandolo verso quello polmonare.
La conseguenza è che lo spostamento dell'equilibrio verso il flusso polmonare rende inadeguato il flusso sistemico ed eccessivo l'altro.
La chiusura del dotto arterioso determina un' inadeguata perfusione coronarica un'inadeguata perfusione sistemica con acidosi metabolica ed inevitabilmente morte.
Dal momento che ambedue le circolazioni sono in parallelo e sostenute da un unico ventricolo la caduta delle resistenze polmonari porta ad un quadro di iperafflusso polmonare ed anche in questi casi si arriva inevitabilmente alla morte per acidosi metabolica ed ipoperfusione coronarica a dispetto di un aumento della PaO2 del sangue arterioso.


Considerazioni chirurgiche

Senza intervento chirurgico questi pazienti muoiono quasi tutti entro la prima settimana di vita.
Prima del 1970 tutte le forme di HLHS erano considerate mortali sia con che senza intervento chirurgico. Solamente dopo il 1970 con l'introduzione dell'intervento di Fontan si è dimostrata la "dispensabilità" del ventricolo destro e quindi di nuovo si è rivolto l'interesse verso la possibilità chirurgica di altre forme di ventricolo unico come il HLHS.
La soluzione chirurgica che prendiamo in considerazione in questo capitolo è l'intervento proposto dalla scuola di Boston.

I stadio
Fondamentale per il risultato chirurgico positivo di questa malattia è che la correzione di questa malattia deve essere affrontata per stadi.
L'obiettivo del I stadio, che fondamentalmente è lo stesso di ogni procedura palliativa, prevede la stabilizzazione del paziente in vista di una risoluzione definitiva.
L'intervento così definito di "Norwood" mira a:
- preservare la funzione dell'unico ventricolo
- mantenere la perfusione sistemica
- minimizzare le resistenze vascolari polmonari permettendo lo sviluppo dell'albero vascolare polmonare.

Tecnicamente la palliazione del HLHS secondo la tecnica di Norwood prevede di raggiungere gli scopi prefissati attraverso la transezione dell'arteria polmonare ed usando la arteria polmonare prossimale e l'aorta ascendente per la ricostruzione dell'aorta ipoplasica:
- la ricostruzione dell'arco aortico prevede l'impiego di un patch, derivato da un homograft, che ricostruisca tutto l'arco dell'aorta sino oltre l'istmo aortico.
- resezione del dotto arterioso e ricostruzione dell'arteria polmonare
- atrioseptectomia
- creazione di un shunt sistemico polmonare
- evitare la distorsione delle coronarie
Al termine del primo stadio ambedue le circolazioni continuano ad essere in parallelo e sostenute da un unico ventricolo.

II stadio
A distanza di circa 6 mesi dal primo intervento, dopo aver verificato con un cateterismo cardiaco lo stato delle arterie polmonari, si demolisce lo shunt sistemico polmonare sostituendolo con una anastomosi cavo polmonare bidirezionale.

III stadio
La correzione o meglio come sarebbe più esatto definirla la palliazione definitiva da programmare attorno all'anno di vita prevede un intervento chirurgico modificato secondo Fontan con o senza fenestrazione( comunicazione temporanea tra il circuito venoso cavo polmonare e quello sistemico).
La connessione cavo-polmonare tra cava inferiore ed arteria polmonare destra può essere intra atriale oppure mediata da un condotto extracardiaco

Trapianto cardiaco neonatale
La soluzione trapianto cardiaco, anche se difficile da poter realizzare per i tempi stretti che della storia naturale della malattia , per la difficoltà di reperire donatori idonei e per l'organizzazione che un trapianto neonatale comporta, deve ugualmente essere presa in considerazione quando è presente una disfunzione ventricolare o quando la cianosi impone una soluzione alternativa prima dell'età ideale per il secondo stadio.


Problemi specifici del postoperatorio

Dopo il I stadio
Bassa portata polmonare: si manifesta con saturazioni e PaO2 basse e deve essere trattata con incremento della Fi O2 ed inducendo ipocapnia ed aumentando il supporto inotropo.
Alta portata polmonare: si manifesta con saturazioni e PaO2 elevate e deve essere trattata riducendo la FiO2 ed inducendo ipercapnia con la ventilazione meccanica od aggiungendo CO2 nella miscela dei gas inspirati.
Bassa gittata cardiaca proporzionale all' impiego di arresto cardiocircolatorio ed alle condizioni preoperatorie Enterocolite necrotizzante (deve essere tenuta presente come manifestazione non immediata del postoperatorio) ed è indotta e mantenuta dalle amine simpaticomimetiche ed innescata dalla ripresa della alimentazione.
Secondo e terzo stadio
Vedi capitolo del cuore univentricolare.



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MessaggioInviato: Dom Ott 19, 2008 11:49 pm    Oggetto: Rispondi citando

Anelli vascolari

Arco aortico destro dominante

Doppio arco aortico
Come dice il nome stesso questa anomalia consiste nella presenza di due archi aortici: uno anteriore sinistro ed uno posteriore destro. L'arco anteriore da origine alla carotide comune di sinistra ed alla succlavia sinistra e può, al di la dell'origine dei due vasi sinistri essere ipoplasico o atresico.
L'arco posteriore da origine alla carotide ed alla succlavia destra. In caso di atresia spesso è presente un cordone fibroso che unisce l'aorta discendente, dal punto in cui emerge da dietro l'esofago, all'aorta discendente sinistra vicino all'inserzione del ligamento arterioso.
Da ricordare che in questi casi il nervo laringeo passa attorno all'arco aortico destro.
Arco aortico destro, Succlavia sinistra aberrante e ligamento sinistro
In questi casi c'è un arco aortico destro che in sequenza da origine a: carotide comune sinistra, carotide comune destra, succlavia destra e succlavia sinistra.
La succlavia sinistra passa dietro l'esofago; il ligamento arterioso che passando anteriormente va a connettersi con la polmonare sinistra, forma in questo modo un anello vascolare completo attorno all'esofago ed alla trachea.
Arco aortico destro e ligamento retroesofageo
L'arco aortico in questi casi da origine in sequenza a:
tronco arterioso comune (carotide sinistra e succlavia sinistra), carotide destra e succlavia destra.
La branca finale è un ligamento che passa a sinistra dietro l'esofago e che anteriormente si attacca alla polmonare di sinistra.

Arco aortico sinistro dominante

Un arco aortico dominante sinistro è estremamente raro ma deve essere riconosciuto in quanto l'approccio chirurgico è per toracotomia destra.
Arco sinistro, aorta discendente destra ed arco aortico destro atresico
In questa rara forma di anello vascolare i vasi dell'arco nascono normalmente da un arco aortico sinistro, mentre appunto l'arco destro è atresico.
Arco aortico sinistro, aorta discendente destra, ligamento arterioso a destra che arriva alla polmonare di destra.
In questa particolare forma anatomica la sequenza dei vasi del collo è: carotide comune destra, carotide comune sinistra, succlavia sinistra ed in fine succlavia destra.


Considerazioni fisiopatologiche

Gli anelli vascolari in confronto allo sling della polmonare, circondano sia l'esofago che la trachea e possono determinare su entrambe le strutture una sintomatologia clinica da compressione.
Se c'è compressione i neonati si presentano con un quadro clinico di stridore e talvolta anche con segni di distress respiratorio.
Le difficoltà alla deglutizione si manifestano maggiormente con la deglutizione dei cibi solidi.
Le infezioni delle vie respiratorie ed i reflussi esofagei sono segni clinici che si incontrano frequentemente in tutti questi pazienti con un anello vascolare completo.
Questi pazienti possono, però, anche essere asintomatici per tutta la vita.

Sling dell'arteria polmonare

L'arteria polmonare sinistra nasce dall'arteria polmonare destra e passa a sinistra tra l'esofago e la trachea. Il ligamento passa posteriormente all'aorta dal punto di origine dell'arteria polmonare destra al tronco, effettivamente costruendo un anello che passa sopra la trachea ma non all'esofago.
Il 50% di questi pazienti hanno un anello tracheale che invece di essere a forma di U ha una forma completa ad O.
La trachea non è necessariamente stenotica ma è sicuramente più piccola.
La stenosi è generalmente nel punto della trachea dove si crea lo sling della polmonare.
La polmonare sinistra è spesso ipoplasica e decisamente più piccola della destra che a sua volta può presentarsi , a causa del maggior flusso, dilatata.

Considerazioni fisiopatologiche

A causa della diretta compressione tracheale predominano i sintomi respiratori.
Raramente i sintomi da compressione esofagea sono presenti.
I sintomi respiratori, proprio per la diretta compressione sulla trachea, sono predominanti anche in assenza di stenosi congenite della trachea e sono gli stessi già descritti per gli anelli vascolari.


Considerazioni chirurgiche

La presenza di sintomi (stridore, infezioni respiratorie frequenti, reflussi e arresto di crescita) è una indicazione alla chirurgia. In assenza di altre malformazioni associate il rischio chirurgico è praticamente vicino allo zero.
Se il paziente è asintomatico l'intervento può essere differito; ma durante tutto questo periodo di attesa è importante utilizzare il tempo che separa dall'intervento per ricercare: il massimo supporto nutrizionale, il supporto fisioterapico e la cura delle infezioni respiratorie.

Nello sling della polmonare sono da considerare:
- la divisione ed il reimpianto della arteria polmonare sinistra,
- la resezione ed anastomosi della trachea con trasferimento della polmonare sinistra,
- la ricostruzione della trachea con reimpianto della polmonare di sinistra.
Per quanto riguarda il doppio arco aortico, la resezione dell'arco più piccolo (generalmente quello posteriore) è la soluzione chirurgica che permette ai due monconi di aorta di allontanarsi a sufficienza per togliere la compressione sulla trachea.
Bisogna anche tenere presente che la resezione e sutura dei monconi potrebbe indurre una stenosi di uno dei due archi.
La monitorizzazione pressoria diretta dei due archi è nei casi dubbi utile per individuare qual'è quello che conviene sezionare.


Problemi postoperatori specifici

- Malattia polmonare residua(la tracheomalacia dopo la correzione di anelli vascolari può essere la causa del quadro clinico di insufficienza polmonare, frequente è la stenosi del bronco o della tracheadopo sling della polmonare
- Complicanze mediastiniche.



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MessaggioInviato: Lun Ott 20, 2008 10:08 am    Oggetto: Rispondi citando

D-Trasposizione delle grandi arterie


La TGA è una malformazione relativamente frequente ( 5 - 7% di tutte le cardiopatie congenite) che senza alcun trattamento ha una mortalità del:
- 30% nella prima settimana di vita,
- 50% entro il primo mese,
- 70% nei primi sei mesi e
- 90% entro l'anno.
L'incidenza di questa malattia è di 20-30 per 100.000 nati vivi, ed ha una predisposizione per il [CENSORED] femminile (60-70%).
La D-Trasposizione è una condizione in cui esiste una concordanza atrio ventricolare ed una discordanza ventricolo arteriosa.
Questo significa che l'atrio destro è connesso con il ventricolo destro sottostante (concordanza atrio ventricolare) mentre il ventricolo destro è connesso con l'aorta, (discordanza ventricolo arteriosa).
Ugualmente il ventricolo sinistro, che sottende all'atrio sinistro (concordanza atrio-ventricolare) è collegato con l'arteria polmonare (discordanza ventricolo arteriosa).
In questa forma di Trasposizione, comunemente chiamata anche trasposizione semplice, generalmente c'è un cono sottoaortico o una struttura infundibulare che invece manca sotto alla polmonare. Inoltre c'è discontinuità tra le strutture mitro-aortica e continuità mitro-polmonare.
In pratica l'opposto di quello che esiste nel cuore normale.
Comunemente l'aorta e la polmonare sono di uguali dimensioni.
Spazialmente l'aorta è anteriore e destra mentre la polmonare è posteriore e sinistra.
Nel 77% dei casi le coronarie, in questa forma di Trasposizione, sono statisticamente normali.
Nel 99% dei casi i "facing sinuses" cioè i due seni di valsalva dell'aorta che guardano la polmonare danno origine alle due coronarie.
Nel 68% dei casi la coronaria sinistra che si origina dal "facing sinus" anteriore sinistro, da origine alla discendente anteriore ed alla circonflessa; la coronaria destra origina dal facing sinus posteriore destro.
Talvolta la circonflessa non è rappresentata individualmente ma al suo posto ci sono un numero imprecisato di rami che irrorano il territorio miocardico di sua competenza. Nel 20% dei casi la circonflessa nasce come ramo della coronaria destra e passa dietro l'arteria polmonare. Nel 4,5 % dei casi c'è una coronaria destra unica.
Nel 1,5% dei casi è la coronaria sinistra ad essere unica.
Nel 3% le coronarie sono invertite.
Nel 2% sono intramurali e gli osti sono generalmente iuxtacommissurali; ci possono essere due osti distinti nel seno coronarico destro, oppure un ostio coronarico singolo destro o sinistro.
La regola vuole che le coronarie, comunque esse originino, cercano di fare la minor strada possibile per raggiungere il territorio miocardico di competenza.
Quindi quando i vasi sono lato a lato la coronaria sinistra nascerà dal seno anteriore e la circonflessa da quello posteriore.


Considerazioni fisiopatologiche

Nella D-Trasposizione le circolazioni sistemica e polmonare sono in parallelo invece che in serie: circolazioni in parallelo significa che il sangue venoso sistemico di ritorno viene pompato di nuovo in aorta e che il sangue di ritorno dai polmoni viene anch'esso pompato nuovamente ed inutilmente in arteria polmonare.
Quindi la sopravvivenza di questi pazienti dipende dalla presenza di comunicazioni tra i due sistemi polmonare e sistemico attraverso le quali una parte del sangue ossigenato che continua, come in un circolo vizioso, sempre a circolare nei polmoni, si mescoli con il sangue venoso.
In questo modo sono assicurati, anche se parzialmente per la quota di sangue che shunta da un circuito all'altro, gli scambi gassosi a livello tissutale e polmonare.
Normalmente queste comunicazioni sono a livello atriale, ventricolare e dei grandi vasi. In generale essendo il flusso polmonare più alto del normale per la presenza delle comunicazioni tra i due sistemi, la saturazione sistemica sarà dipendente dal flusso polmonare e sistemico effettivo.

Intendendo con flusso polmonare effettivo:
la quantità di sangue desaturato proveniente dal circuito sistemico che passa nel circuito polmonare per ossigenarsi
e per flusso sistemico effettivo: la quantità di sangue polmonare che ritorna nel circuito sistemico per contribuire allo scambio di gas a livello capillare.
Consideriamo le forme più frequenti:
- Trasposizione semplice
- Trasposizione con difetto interventricolare
- Trasposizione con dotto arterioso pervio
- Trasposizione con Difetto interventricolare associata ad ostruzione dell'efflusso sinistro.

D-TGA a setto integro
Attraverso il forame ovale c'è uno shunt bidirezionale in accordo con le variazioni della pressione atriale, delle fasi della respirazione e del ciclo cardiaco.
Durante la sistole atriale il sangue passa dall'atrio destro al sinistro.
Durante la fase di riempimento rapido degli atri, la pressione atriale sinistra supera quella destra con la conseguenza di uno shunt sinistro-destro. Una comunicazione interatriale piccola è una situazione emodinamica incompatibile con la vita.
Mentre un'ampia comunicazione, naturale o secondaria ad atriosettostomia, permette un adeguato mixing tra sangue venoso ed arterioso.

D-TGA con difetto interventricolare
In circa il 40 % dei casi di D-TGA è presente un difetto interventricolare ed ogni tipo di difetto può essere presente: perimembranoso, muscolare, subaortico, tipo canale ed anche difetti multipli.
Dopo la nascita, con la caduta delle resistenze, il flusso polmonare aumenta con il risultato di un aumentato ritorno venoso polmonare ed una elevazione della pressione in atrio destro.
Per la presenza del DIV le pressioni ventricolari sono uguali e poiché le resistenze polmonari sono più basse di quelle sistemiche, durante la sistole il sangue venoso andrà nel circuito a minor resistenza.
Durante la diastole il ritorno venoso (elevato) aumentando la pressione in atrio sinistro aumenta di conseguenza la pressione telediastolica del ventricolo sinistro a valori maggiori di quella destra, favorendo il passaggio del sangue ossigenato nel circuito sistemico.
Ne deriva durante la sistole uno shunt destro-sinistro a livello del difetto settale e durante la diastole un'equivalente shunt sinistro-destro a livello atriale e ventricolare.

D- TGA con dotto arterioso pervio
Nella D-TGA a setto integro la presenza di un dotto arterioso pervio è essenziale per mantenere un'adeguata ossigenazione nei primi giorni di vita.
Dopo alcuni giorni quando le resistenze polmonari cadono, il flusso attraverso il dotto diventa unidirezionale dall'aorta alla polmonare.
Quando il dotto è ampio è necessaria una buona decompressione a livello atriale per non cadere in un quadro di bassa gittata.

D-TGA con DIV ed ostruzione al tratto di efflusso ventricolare sinistro
L'emodinamica e la sintomatologia di questa complessa forma di D-TGA, presente nel 5-10% dei casi, dipende dalla grandezza del DIV e dal grado di ostruzione all'efflusso ventricolare sinistro.
Se il dotto arterioso è pervio, il flusso dall'aorta all'arteria polmonare aumenta in rapporto alla caduta delle resistenze polmonari.
Per tutto il tempo che si mantiene un flusso polmonare si mantiene anche una sufficiente ossigenazione del circolo sistemico per il mixing intracardiaco.
Quando si chiude il dotto, si sviluppa immediatamente ipossia ed acidosi metabolica.
La fisiopatologia in questi casi mima quella della Tetralogia di Fallot.


Considerazioni chirurgiche

Trasposizione semplice
La redirezione dei flussi a livello atriale fu proposta ed effettuata da Mustard e Senning e consiste nella creazione di un tunnel intraatriale fatto in modo tale da redirezionare il sangue venoso sistemico verso la mitrale e quello polmonare verso la tricuspide.
In pratica con questa opzione, pur spinto dai ventricoli sbagliati, sia il sangue venoso che quello ossigenato arrivano alla meta giusta (riparazione fisiologica).
All'intervento di Mustard si preferisce oggi l'intervento di Jatene (riparazione anatomica) che prevede lo switch sia delle grandi arterie che delle coronarie.
Si transecano aorta e polmonare e si staccano le due coronarie assieme a due ampi bottoni di parete aortica.
L'arteria polmonare ( manovra di Lecompte ) viene portata davanti all'aorta. I bottoni coronarici vengono suturati sulle corrispondenti incisioni eseguite nella neo radice aortica (ex polmonare).
Si ricostruisce la radice della neopolmonare (ex aorta) con un ampio patch di pericardio.
Quindi i monconi prossimali e distali dell'aorta e della polmonare vengono rianastomizzati termino terminalmente.
In questo modo il ventricolo sinistro viene riconnesso all'aorta e quello destro alla polmonare e tranne che per le due valvole aortica e polmonare c'è un completo e normale ripristino delle strutture cardiache.
Questo tipo di intervento deve essere effettuato durante il periodo neonatale quando ancora il ventricolo sinistro "preparato" dalle alte resistenze polmonari, può essere utilizzato con successo a sopportare la circolazione sistemica e quindi potrà svolgere il lavoro per il quale è stato adibito.

Problemi specifici del postoperatorio

- Aritmie( legate al trasferimento delle arterie coronarie)
- Bassa gittata ( sia su base ischemica ma anche perché il ventricolo sinistro non era preparato a sufficienza per sostenere una gittata sistemica)
- Stenosi sopra aortica e soprapolmonare( dovuta allo switch delle grandi arterie, alla destroposizione tra aorta e polmonare o per la non corretta ricostruzione dell'arteria polmonare.
- Difetti residui ( DIA o DIV )
- Trasposizione con difetto interventricolare
La presenza del difetto interventricolare contribuisce a mantenere il ventricolo sinistro preparato a sostenere la circolazione sistemica.
Ugualmente per evitare la malattia ostruttiva polmonare, le infezioni , lo scompenso cardiaco e la riduzione spontanea del diametro.
Difetto intervenricolare, la programmazione dell'intervento chirurgico è prevista nel periodo neonatale. Il bendaggio dell'arteria polmonare va limitato ai casi di difetti interventricolari multipli per permettere al paziente di crescere ed eventualmente favorire la chiusura spontanea dei difetti interventricolari accessori.

TGA a setto interventricolare intatto + ostruzione all'efflusso

Nei neonati con TGA e gradiente tra ventricolo sinistro ed arteria polmonare dovrebbe essere preso in considerazione un intervento secondo Mustard o Senning.
Se la risoluzione dell'ostruzione è possibile ci si regola come nella TGA semplice.
Se è impossibile da rimuovere bisogna considerare l'impiego di un condotto ventricolo sinistro arteria polmonare.
Se è difficile od improbabile eliminare l'ostruzione o si aspetta che il paziente cresca o è necessario prima dello switch atriale pensare ad uno shunt sistemico polmonare associato se necessario ad una ampia atrioseptectomia

Trasposizione + Difetto interventricolare + ostruzione all'efflusso

Anche se il trattamento convenzionale per questi neonati prevede inizialmente uno shunt sistemico polmonare se l'ostruzione è limitata è preferibile la rimozione della stenosi, chiusura del difetto interventricolare e switch arterioso.
Se la stenosi è diffusa o c'è una stenosi valvolare polmonare è preferibile una soluzione secondo "Rastelli". In questi casi il difetto intervetricolare non viene chiuso ma viene utilizzato per connettere il ventricolo sinistro all'aorta con un largo tunnel.

Il DIV deve essere di dimensioni adeguate a permettere un flusso verso il ventricolo sinistro non restrittivo. In caso contrario è necessario ampliare il difetto prima di procedere alla tunnelizzazione.
L'arteria polmonare viene legata o sezionata per togliere la connessione con il ventricolo sinistro e la continuità ventricolo destro arteria polmonare viene ripristinata con un condotto valvolato extracardiaco.
Un interessante alternativa alla correzione secondo Rastelli è la REV. I vantaggi della REV sono l'applicabilità a pazienti più piccoli ed evitare l'impiego di condotti extracardiaci protesici. Incisione ventricolare destra alta; incisione ed asportazione radicale del setto outlet a creare una cavità ventricolare destra non ostruttiva; creazione di un tunnel corto tra ventricolo sinistro ed aorta; chiusura dell'orifizio dell'arteria polmonare e reimpianto dell'arteria polmonare transecata e d anteriorarizzata (manovra di Lecompte ) alla breccia ventricolare destra senza impiego di condotto protesico.

Quando alla Trasposizione+Difetto interventricolare si accompagna una diffusa ipoplasia dell'arco aortico, l'approccio proposto da Damus-Kaye Stansel diventa l'opzione chirurgica di scelta.
Transezione della arteria polmonare, chiusura della biforcazione ed anastomosi termino laterale tra moncone polmonare ed aorta ascendente.

- Chiusura transventricolare del DIV.
In circostanze normali la pressione in aorta è più alta che quella del ventricolo destro e questo dovrebbe essere sufficiente per mantenere la valvola aortica chiusa ed evitare che il sangue dal ventricolo destro si mescoli con quello aortico.
La continuità tra ventricolo destro ed arteria polmonare viene ristabilita con un condotto valvolato.


Problemi specifici del postoperatorio

- Alterata funzione ventricolare sinistra
- Ostruzione del condotto o distorsione dei rami polmonari.
- Aritmie: specialmente blocco A-V o tachicardia giunzionale.
- Stenosi sub aortica da DIV restrittivo
- Difetti residui (DIA e DIV)



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MessaggioInviato: Sab Nov 01, 2008 1:15 am    Oggetto: Rispondi citando

Trasposizione corretta delle grandi arterie


Con il termine Trasposizione Corretta delle Grandi Arterie (cTGA ) si intende quella malformazione in cui esiste la condizione di doppia discordanza atrio-ventricolare e ventricolo-arteriosa: l'atrio destro è connesso con il ventricolo sinistro e questo con l'arteria polmonare; ugualmente l'atrio sinistro è connesso con il ventricolo destro e questo con l'aorta.
Dal punto di vista fisiopatologico il sangue venoso sistemico arriva normalmente nei polmoni anche se spinto dal ventricolo non appropriato.
Così come il sangue arterioso, spinto dal ventricolo non appropriato, arriva in aorta.
Teoricamente se tutto fosse così semplice non ci dovrebbero essere grossi problemi clinici.

Il problema invece esiste in quanto è raro che questa malformazione si presenti come forma isolata; il più delle volte si associa a:
- difetto interventricolare,
- ostruzione all'efflusso ventricolare destro ed
- insufficienza della valvola tricuspide.
Inoltre la storia naturale di questi pazienti è destinata a sviluppare nel tempo disturbi del ritmo del tipo
- blocco di I, II , e terzo grado.
Il difetto interventricolare è l'anomalia che più frequentemente si associa alla Trasposizione corretta.
Mentre nel 75% dei casi il difetto è localizzato nella porzione del setto membranoso, l'ostruzione all'efflusso polmonare è rappresentata nel 40% da una stenosi polmonare oppure un tunnel fibromuscolare o può essere determinata da tessuto accessorio derivante dai cuscinetti endocardici.
Non sono chiari i motivi di queste differenze anatomiche.
Abbiamo detto che questi pazienti sono soggetti allo sviluppo di disturbi del ritmo del tipo blocco di conduzione.
Il sistema di conduzione nella Trasposizione corretta è molto più vulnerabile che nel cuore normale.
Nella storia naturale di questa malattia si sviluppa una fibrosi al punto di giunzione tra il nodo atrioventricolare ed il fascio atrio-ventricolare che si traduce in un'alta incidenza di blocco cardiaco spontaneo.
Le coronarie sono invertite, cioè:
- la coronaria posta a destra da origine alla discendente anteriore ed alla circonflessa che decorre nel solco atrio ventricolare dietro alla valvola mitrale (che è posta a destra).
- la morfologia della coronaria che sta a sinistra è del tutto simile alla coronaria destra.
In questa malformazione la distribuzione delle coronarie è, statisticamente, abbastanza costante.
Anche le malformazioni della tricuspide (funzionalmente la valvola atrio-ventricolare posta a sinistra), sono comuni e quando presenti sono alterazioni simili alla anomalia di Ebstein.


Considerazioni fisiopatologiche

Rispetto ad un cuore con un difetto interventricolare isolato, la Trasposizione corretta con Difetto interventricolare solo raramente presenta sintomi clinici durante il primo anno di vita.
Probabilmente in questi casi si associa sempre una stenosi polmonare modesta che può essere funzionale o non.
Se al Difetto interventricolare si associano un'ostruzione all'efflusso ventricolare destro ed un'insufficienza della valvola atrio ventricolare posta a sinistra, allora i segni clinici con un quadro di insufficienza cardiaca si manifestano più precocemente già nei primi anni di vita.


Considerazioni chirurgiche

Anche se questa malformazione è compatibile con una vita abbastanza lunga, la presenza di malformazioni associate necessariamente cambia la storia naturale e pertanto l'indicazione chirurgica è legata alla presenza di:
- difetto interventricolare
- stenosi sotto-polmonare
- insufficienza della valvola atrio-ventricolare sinistra
- blocco A-V di terzo grado sono problematiche che separate o non, giocano un ruolo chirurgico importante.


Intervento classico

Se l'approccio al DIV è dall'atrio destro ed attraverso la valvola mitrale, le suture devono essere fatte cadere e poste sulla parete sinistra ( morfologicamente la parte del ventricolo destro ) per evitare il blocco atrio ventricolare.
Ma poiché questo è tecnicamente difficile l'approccio spesso è fatto dall'aorta in modo tale che il patch cada naturalmente sul lato sinistro del seytto interventricolare.
La risoluzione dlla stenosi sottopolmonare e delle anomalie della valvola atrio ventricolare devono essere valutate per ogni paziente, ma molto spesso è necessario l'impiego di un condotto ventricolo sinistro arteria polmonare.
I neonati con grave insufficienza della valvola A-V sinistra (tricuspide) o ipoplasia del ventricolo destro sistemico e con DIV non restrittivo, richiedono invece una chirurgia maggiore come:
- trapianto cardiaco
- intervento tipo Norwood


Fontan

Ai pazienti più grandi, deve essere riservata un chirurgia più convenzionale come la Fontan, impiegandola o come soluzione chirurgica definitiva in prima istanza o stadiata passando prima attraverso la connessione cavo-polmonare.


Doppio switch

Un'alternativa chirurgica quando l'ostruzione polmonare non è importantepuò essere un doppio switch (Senning o Mustard + switch delle grandi arterie associata o meno a plastica della tricuspide e chiusura del Difetto interventricolare) direzionando l'efflusso ventricolare sinistro verso la valvola polmonare.
Se la stenosi sottopolmonare è importante il DIV viene chiuso direzionando l'efflusso del ventricolo sinistro verso l'aorta posta anteriormente e posizionando un condotto ventricolo destro arteria polmonare.


Problemi specifici del postoperatorio

- DIV residuo
- LVTO residuo
- Insufficienza della valvola atrio ventricolare sistemica (la tricuspide)
- Aritmie (blocco di 2° o di 3° grado)



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MessaggioInviato: Sab Nov 01, 2008 1:18 am    Oggetto: Rispondi citando

Ventricolo destro a doppia uscita (VDDU)


Sotto questo nome si comprendono una serie di malformazioni che per diverse particolarità anatomiche spaziano dal quadro clinico della Tetralogia di Fallot a quello della Trasposizione delle Grandi Arterie.
Se si pensa semplicemente alla definizione di Ventricolo destro a doppia uscita si parla di una malformazione in cui ambedue le grandi arterie nascono dal ventricolo destro o più precisamente quando la polmonare ed almeno anche il 50% dell'anello aortico nascono dal ventricolo destrob , siamo di fronte ad quadro clinico più simile alla Tetralogia di Fallot.
Quando invece è l'aorta a nascere completamente dal ventricolo destro, sarà il grado di cavalcamento della polmonare sul ventricolo sinistro ad essere determinante per la definizione di questa malattia.
Se più del 50% della polmonare nasce dal ventricolo sinistro siamo di fronte ad un quadro clinico che più si avvicina alla Trasposizione e non al Ventricolo destro a doppia uscita.
Se consideriamo questa malattia dal punto di vista anatomico anziché emodinamico a classificare i vari tipi di Ventricolo destro a doppia uscita servono le considerazioni sulla continuità fibrosa tra aorta e mitrale.
La presenza e lo sviluppo del cono fibroso sotto polmonare nella Tetralogia di Fallot si associa a continuità mitro aortica.
Dalle parte opposta cioè verso lo spettro della Trasposizione, nel Ventricolo destro a doppia uscita c'è un cono subaortico con continuità fibrosa tra aorta e polmonare.
In mezzo a queste due condizioni, c'è la presenza di un doppio cono sub aortico e sotto polmonare.
La classificazione più utile è però quella che ha un senso pratico. In vista della correzione chirurgica è importante conoscere la posizione del difetto interventricolare, che nel Ventricolo destro a doppia uscita, rispetto alle grandi arterie, è sempre presente.

Anatomicamente si può dire che a secondo della posizione del difetto interventricolare si parlerà di:
- VDDU con DIV sotto aortico
- VDDU con DIV sotto polmonare
- VDDU con DIV doppiamente connesso ad aorta e polmonare
- VDDU con DIV non connesso

Muovendosi nello spettro del Ventricolo destro a doppia uscita verso la Tetralogia di Fallot, non c'è cono sottoaortico.
Il difetto interventricolare è anch'esso sottoartico ed il margine superiore del difetto è quindi lo stesso anulus aortico.
Muovendosi nello spettro del Ventricolo destro a doppia uscita verso la Trasposizione c'è un progressivo sviluppo del cono sottoaortico così che la valvola aortica si muove cranialmente lontano dal difetto interventricolare e la valvola polmonare diventa molto più intimamente collegata con il Difetto interventricolare (Difetto interventricolare sottopolmonare).
Poiché il DIV è ampio e poiché c'è un mixing completo,in genere non c'è acidosi ma prevalgono i segni di scompenso.


L'anomalia di Taussig Bing

Questo termine viene impiegato per identificare quelle malformazioni cardiache facenti parte della famiglia del Ventricolo destro a doppia uscita che sono simili alla Trasposizione quando si utilizza una classificazione che tenga presenti le condizioni di fisiologia cardiocircolatoria.
Si intende con questo la presenza di un'emodinamica in cui la saturazione in polmonare è più alta che in aorta a causa del flusso preferenziale dal ventricolo sinistro in arteria polmonare.
Quando il termine è usato in senso strettamente anatomico invece tiene in considerazione le seguenti caratteristiche:
- la presenza di un cono che separa aorta e polmonare dalle valvole atrio-ventricolari.
- le valvole semilunari sono lato a lato ed alla stessa altezza.
- c'è un ampio difetto interventricolare sotto-polmonare al di sotto della banda settale.
Il difetto però, pur essendo sotto-polmonare, non è direttamente collegato al vaso per la presenza di un cono muscolare che li mantiene separati.
C'è un vero Ventricolo destro a doppia uscita in quanto la polmonare cavalca il setto interventricolare e l'aorta nasce interamente dal ventricolo destro senza pescare direttamente nella cavità ventricolare sinistra.


Considerazioni fisiopatologiche

VDDU con DIV sottoaortico
Quando il sangue dal ventricolo sinistro entra preferenzialmente in aorta (la saturazione in arteria polmonare è più bassa che in aorta), ci troviamo in quella parte dello spettro del Ventricolo destro a doppia uscita simile alla Tetralogia VDDU con DIV sottopolmonare
Quando il sangue, dal ventricolo sinistro, entra preferenzialmente in arteria polmonare (la saturazione in polmonare è più alta che in aorta): siamo in quella parte dello spettro del Ventricolo destro a doppia uscita simile alla Trasposizione delle Grandi Arterie.
VDDU con DIV double committed
In alcuni casi il Difetto interventricolare può apparire ugualmente connesso con aorta e polmonare ed allora anche se con implicazioni diverse il chirurgo dovrà scegliere se correggere la malformazione: come una Tetralogia di Fallot o come una Trasposizione.
VDDU con DIV non committed
Infine quando per la posizione del difetto interventricolare, è difficile o quasi impossibile connettere il ventricolo sinistro all'aorta, si parlerà di DIV non connesso.
Anche i difetti muscolari ed apicali rientrano in questo gruppo.


Considerazioni chirurgiche

Dentro lo spettro del Ventricolo Destro a Doppia Uscita ci sono alcuni aspetti importanti da considerare per scegliere la migliore soluzione chirurgica:
Distanza tra tricuspide e polmonare
- Se la distanza tra tricuspide e polmonare è decisamente superiore al diametro dell'aorta, allora il tunnel intraventricolare, che dovrà riconnettere il ventricolo sinistro all'aorta, non sarà ostruttivo.
- Se la distanza è inferiore al diametro dell'aorta, con molta probabilità il tunnel sarà o potrà diventare nel futuro ostruttivo.
- Quando la polmonare è molto vicino alla tricuspide, c'è un alto rischio che il tunnel intracardiaco ostruisca l'aorta.


Rastelli

Allora è necessario costruire un tunnel che comprenda ambedue le valvole, aorta e polmonare, dividere l'arteria polmonare suturare il moncone prossimale e connetterla tramite un condotto esterno al ventricolo destro


Réparation à l'étage ventriculaire

Un'alternativa alla Rastelli è la REV/ Lecompte: ventricolotomia destra alta, con escissione completa del setto outlet in modo da creare un corto ed ampio tunnel che unisce il ventricolo sinistro all'aorta; chiusura dell'orifizio dell'arteria polmonare, ampia mobilizzazione delle arterie polmonari, transezione dell'aorta e della polmonare associata alla manovra di Lecompte (la polmonare viene anteriorizzata rispetto all'aorta) e anastomosi diretta del tronco della polmonare alla ventricolotomia destra.
Il vantaggio della REV, rispetto all'intervento di Rastelli, è che:
- si può applicare a pazienti in più giovane età.
- evita il condotto extracardiaco
- evita l'ostruzione del tunnel intracardiaco
- a distanza la funzione del ventricolo sinistro sembra essere migliore
La prominenza del setto conale:
Se il difetto interventricolare è in posizione più sotto-polmonare, il tunnel intracardiaco sarà necessariamente più lungo.
Dovrà, infatti, passare attorno al margine inferiore del setto conale per raggiungere l'aorta.
La presenza di un setto conale sviluppato, di per sé, non esclude un tunnel intracardiaco, in quanto può essere resecato.
Un lungo setto conale si associa ad una minore distanza tra tricuspide e polmonare e questo impedisce la soluzione intracardiaca.
La presenza della stenosi sotto-polmonare:
Nei casi di Ventricolo destro a doppia uscita simili alla Tetralogia di Fallot la stenosi sotto-polmonare è importante e la resezione diventa indispensabile.
Anche nelle forme intermedie dello spettro del Ventricolo destro a doppia uscita dove la stenosi è meno severa, la presenza del tunnel stesso, può causare un certo grado di ostruzione.
Quando la tricuspide e la polmonare sono vicine e c'è un'ipoplasia dell'anulus polmonare, è necessaria una soluzione tipo Rastelli.
Se non c'è ipoplasia o polmonare o sotto-polmonare e la distanza tra la tricuspide e la polmonare non consente una soluzione intracardiaca, si può prendere in considerazione, la soluzione di uno switch arterioso.
L'anatomia delle arterie coronariche
Nelle forme riconducibili alla Trasposizione la coronaria sinistra principale e la discendente anteriore, passano anteriormente alla radice dell'arteria polmonare.
Nelle forme riconducibili alla Tetralogia di Fallot la discendente anteriore passa generalmente posteriormente all'arteria polmonare; se così non fosse, la possibilità di una correzione intraventricolare sarebbe esclusa.
In sintesi possiamo così riassumere:
- VDDU+DIV Sottoartico con vasi normocorrelati = chiusura DIV ± Bendaggio arteria polmonare
- VDDU+DIV Sottoartico con vasi normocorrelati + Stenosi Polmonare = come T4F
- VDDU + DIV Sotto-polmonare + Vasi in TGA = Switch + chiusura DIV Taussig Bing + CoAo / IAAo = Switch +Coartectomia oppure Damus Kaye Stansel + Coartectomia
- VDDU + DIV Sotto-polmonare + TGA + Stenosi Polmonare = Rastelli oppure Lecompte oppure Kawashiina VDDU + DIV non connesso, VDDU + AVSD, VDDU + Ipoplasia VS = Fontan


Problemi specifici dopo Fontan od anatomosi cavopolmonare bidirezionale
- Pressione venosa centrale elevata
- Ipertensione e bradicardia
- Ipossia
- Precarico inadeguato dovuto ad ipovolemia(pressioni atriali destra e sinistra basse)
- Resitenze vascolari polmonari elevate(pressione atriale sinistra bassa e destra alta)
- Ostruzione anatomica dei ritorni venosi sistemici(pressione atriale sinistra bassa e destra alta)
- Ipocontrattilità cardiaca (pressioni atriali destra e sinistra elevate)
- Aritmie
- Cianosi
- Edemi diffusi e versamenti ( pleurici , pericardici e peritoneale)
- Trombosi dei distretti venosi



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MessaggioInviato: Sab Nov 01, 2008 1:28 am    Oggetto: Rispondi citando

Ventricolo sinistro a doppia uscita


In questi casi si parla di una cardiopatia congenita complessa caratterizzata da una modalità di connessione ventricolo arteriosa molto più rara della precedente ( ventricolo destro a doppia uscita) e che è caratterizzata dal fatto che entrambe le grandi arterie oppure una più almeno il 50% dell'altra, originano dal ventricolo morfologicamente sinistro.

In questa patologia il difetto interventricolare è sempre presente ed a seconda della sua posizione rispetto alle grandi arterie può essere:
- sottopolmonare
- sottoaortico
- doppiamente connesso (ad ambedue le grandi arterie)

Per quanto riguarda la relazione spaziale delle grandi arterie, l'aorta può essere a destra, a sinistra o semplicemente anteriore all'arteria polmonare.

Il quadro clinico varia ed è dipendente dalla presenza o meno di difetti associati:
Quando è presente anche una stenosi infundibulo-valvolare ed il difetto interventricolare è in posizione sottoaortica, si parla di forme che sono clinicamente più assimilabili alla Tetralogia di Fallot (T4F).
Quando c'è potenzialità di stenosi sottoaortica. si parla di forme più simili al difetto interventricolare.
Quando è presente un'infundibulo muscolare sottoaortico si parla di forme neonatali con Difetto interventricolare + Coartazione e/o Interruzione dell'arco aortico.


Considerazioni fisiopatologiche

L'emodinamica del ventricolo sinistro a doppia uscita dipende dai difetti associati e come abbiamo detto dalla posizione del difetto interventricolare.
Quando l'anatomia del Ventricolo sinistro a doppia uscita è quella che va verso lo spettro del difetto interventricolare, è presente un quadro clinico di iperafflusso polmonare con segni di scompenso.
In questi casi spesso è presente una stenosi sottoaortica che deve essere tenuta presente in quanto il bendaggio della polmonare la può slatentizzare.
Se lo spettro anatomico è invece quello di un Ventricolo sinistro a doppia uscita con le caratteristiche emodinamiche più simili a quelle della Tetralogia di Fallot allora il quadro emodinamico sarà di ipoafflusso associato a quello clinico di cianosi.


Considerazioni chirurgiche

Per lo più le soluzioni chirurgiche sono simili a quelle del ventricolo destro a doppia uscita ed il flusso polmonare scarso o eccessivo guiderà la scelta.
Correzione precoce o bendaggio dell'arteria polmonare nei casi con iperafflusso polmonare.
Da ricordare ciò che abbiamo detto in precedenza, che il bendaggio dell'arteria polmonare accelera la comparsa di stenosi subaortica.
Shunt sistemico polmonare con uso di un condotto valvolato esterno quando sia presente una stenosi polmonare.
Se l'aorta nasce totalmente dal ventricolo sinistro in genere non c'è necessità di impiegare un lungo tunnel intraventricolare che diriga il flusso del ventricolo destro attraverso il DIV in arteria polmonare.
In questi casi è possibile chiudere semplicemente il difetto interventricolare con un patch.
Da tenere presente come soluzione chirurgica la palliazione definitiva secondo Fontan.



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